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보존적 치료로 임상 경과의 호전을 보인 요붕증을 동반한 림프구성 누두신경뇌하수체염 1예

A Case of Lymphocytic Infundibuloneurohypophysitis Along with Central Diabetes Insipidus, and this Improved with Conservative Care

대한내분비학회지 2008년 23권 2호 p.142 ~ 147
이지명 ( Lee Ji-Myoung ) - 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실 내분비대사내과

박상미 ( Park Sang-Mi ) - 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실
황병희 ( Hwang Byung-Hee ) - 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실
최현숙 ( Choi Hyun-Sook ) - 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실
이성수 ( Le Seong-Su ) - 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실
김지영 ( Kim Jee-Young ) - 가톨릭대학교 의과대학 영상의학교실
김성래 ( Kim Sung-Rae ) - 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실
이광우 ( Lee Kwang-Woo ) - 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실
손호영 ( Son Ho-Young ) - 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실
강성구 ( Kang Sung-Koo ) - 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실
유순집 ( Yoo Soon-Jip ) - 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실


림프구성 뇌하수체염의 확진은 조직검사를 통해서 가능하지만 명확한 임상적인 양상과 영상학적인 검사 결과를 보이는 경우에는 추정 진단이 가능하다. 저자들은 완전 중추성 요붕증으로 발현하여 임상 양상, 실험실 검사 및 영상학적 검사를 통해 림프구성 뇌하수체염으로 추정되는 젊은 미혼의 여자에게서 침습적인 진단 방법에 따른 합병증 발생 가능성을 최소한으로 배제하고자 조직검사에 의한 확진 방법을 실시하지 않고 DDAVP 투여 등의 보존적인 치료를 실시 하면서 주의 깊은 임상적인 양상 관찰과 주기적인 MRI 검사를 통해 림프구성 뇌하수체염을 진단하고자 하였다. DDAP의 요구량이 서서히 감소되는 임상 양상 호전과 동시에 MRI 검사에서 뇌하수체 병변의 크기가 서서히 감소되는 호전 양상을 관찰할 수 있었다. 본 증례와 같이 보존적인 치료만으로 중추성 요붕증의 임상 양상과 림프구성 뇌하수체염의 MRI 검사 소견의 호전을 보인 증례는 국내에 보고된바 없기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Idiopathic central diabetes insipidus is most likely to occur in young patients who have a clinical history of autoimmune disease. The presentation of clinical findings such as central diabetes insipidus and pituitary stalk thickening on sellar magnetic resonance imaging (MRI) in a young women would strongly suggest lymphocytic hypophysitis, which is a rare inflammatory process involving the pituitary stalk and the pituitary gland, yet this disease can sometimes regress. We describe here a young woman with lymphocytic hypophysitis. She suffered from an abrupt onset of central diabetes insipidus. Sellar MRI showed thickening of pituitary stalk and loss of high signal of normal neurohypophysis on T1-weighted image. Combind pituitary stimuation test showed a blunted response of GH. To avoid the potential detrimental complications of invasive diagnostic procedures for testing the pituitary function in a fertile unmarried young woman, we chose close clinical and radiologic follow-up in the proper clinical context. The requirement for DDAVP was slightly decreased over time and the MR imaging obtained serially for 6 months revealed spontaneous partial regression of the pituitary lesion.


idiopathic central diabetes insipidus;Lymphocytic hypophysitis;young fertile women
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