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전이성 전립선암에 의한 이소성 부신피질자극호르몬 증후군 1예

A Case of Ectopic ACTH Syndrome Associated with Metastatic Prostate Cancer

대한내분비학회지 2012년 27권 3호 p.237 ~ 243
KMID : 0356620120270030237
김은기 ( Kim Eun-Ki ) - 서울대학교 의과대학 내과학교실

곽수헌 ( Kwak Soo-Heun ) - 서울대학교 의과대학 내과학교실
안화영 ( Ahn Hwa-Young ) - 서울대학교 의과대학 내과학교실
강아름 ( Kang Ah-Reum ) - 서울대학교 의과대학 내과학교실
박효진 ( Park Hyo-Jin ) - 분당서울대학교병원 병리과
박소연 ( Park So-Yeon ) - 서울대학교 의과대학 병리학교실
이상은 ( Lee Sang-Eun ) - 분당서울대학교병원 비뇨기과
장학철 ( Jang Hak-Chul ) - 서울대학교 의과대학 내과학교실
김성연 ( Kim Seong-Yeon ) - 서울대학교 의과대학 내과학교실
박영주 ( Park Young-Joo ) - 서울대학교 의과대학 내과학교실

Abstract

이소성 부신피질자극호르몬(adrenocorticotropic hormone, ACTH) 분비는 주로 신경내분비종양, 폐소세포암과 연관되나 드물게 전립선암과 연관되어 불량한 예후를 보인다고 보고된다. 저자들은 전이성 전립선암 환자에서의 이소성 ACTH 분비를 발견하였다. 3년간의 호르몬 치료에도 진행한 전이성 전립선암으로 고식적 전립선 수술을 받은 70세 환자에서 패혈성 쇼크가 발생하였다. 적절한 치료에도 지속되는 발열 및 전신 상태 악화로 측정한 혈중 기저 ACTH 및 코르티솔의 상승으로 이소성 ACTH 분비가 의심되었으나 급격한 다발성 장기 부전으로 사망하였다. 환자는 쿠싱증후군의 외형은 뚜렷하지 않았으나 고혈압의 병력과 저칼륨혈증이 있었다. 전립선 수술 조직에서 선암과 소세포암이 혼재되어 있었으며 소세포암은 chromogranin 발현 증가, ACTH의 국소적 양성, 전립선특이항원(prostate specific antigen) 음성을 보였다. 이에 전립선암 환자에서 임상적 특징에 따라 이소성 ACTH 분비를 드문 감별 진단으로 고려하여야 할 증례로 보고하는 바이다.

Ectopic adrenocorticotropic hormone (ACTH) syndrome is mostly associated with neuroendocrine tumors and small cell carcinoma of the lung. This syndrome of prostate cancer is rare and has been reported in only a few cases. We report a patient with ectopic ACTH production associated with metastatic prostate cancer. A 70-year-old patient with metastatic prostate cancer was admitted to our hospital with septic shock. He had a history of hormonal therapy and transurethral prostatectomy. Adrenocortical function was checked due to consistent fever and poor general condition, which revealed markedly increased levels of basal plasma ACTH and serum cortisol. The patient did not present typical signs of the Cushing’s syndrome, however, hypokalemia and a history of hypertension were found. He died in days as a result of multi-organ failure. On pathology, the prostatectomy specimen showed a tumor composed of mixed populations of adenocarcinoma and small cell carcinoma. The tumor cells in the small cell component were positive for chromogranin and ACTH. Although neuroendocrine differentiation in prostate cancer is rare, etopic ACTH production should be considered in patients with prostate cancer as well as in clinical features of ACTH hypersecretion.
KeyWords

Ectopic adrenocorticotropic hormone, Neuroendocrine tumors, Prostate cancer
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