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자궁에서 발생한 혈관주위 상피모양세포종양 1예

A case of perivascular epithelioid cell tumor of the uterus

대한산부인과학회지 2012년 55권 6호 p.433 ~ 436
KMID : 0358420120550060433
이유빈 ( Lee Yu-Bin ) - 연세대학교 의과대학 산부인과학교실

이유진 ( Lee Yoo-Jin ) - 연세대학교 의과대학 산부인과학교실
최영식 ( Choi Young-Sik ) - 연세대학교 의과대학 산부인과학교실
서석교 ( Seo Seok-Kyo ) - 연세대학교 의과대학 산부인과학교실

Abstract

혈관주위 상피모양세포종양(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)은 조직학적으로 상피모양세포를 가지는 중간엽 종양을 총칭하는 매우 드문 질환이다. 신장, 폐, 췌장, 유방, 방광, 전립선, 위장관, 자궁 등 여러 신체장기에서 발생할 수 있으며 자궁에서 발생한 경우는 세계적으로 약 40예, 국내에서 1예 정도만이 보고되고 있다. 최근 본원에서 복강경하 양측 난소낭종절제술 시행 중 자궁종양이 발견되어 자궁종양절제술 시행 후 자궁종양조직의 면역조직화학염색검사에서 멜라닌 세포 표지자인 HMB-45에 양성을 보여 PEComa로 진단한 1예를 경험하였기에 간단한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) is a family of rare mesenchymal tumors that include angiomyolipoma, lymphangiomyomatosis and clear cell ’sugar’ tumor of the lung, with distinctive histologic and immunohistochemical features. They can originate in any visceral organ such as kidney, lung, breast, urinary bladder, pancreas, prostate and gastrointestinal tract, and there are few reports of uterine PEComa. Histopathologically, the tumor consisted of nests or sheets of epithelioid cells with eosinophilic cytoplasm and positivity for melanocytic markers (especially HMB-45) plays an important role in the diagnosis of this tumor. Due to their rarity and varied sites and presentation, the biological behavior of PEComa has not yet been documented. We report a case of uterine PEComa confirmed by immunohistochemical staining and the histopathologic findings with a brief review of the literatures.
KeyWords
혈관주위 상피모양세포종양, 자궁, HMB-45
Perivascular epithelioid cell tumor, Uterus, HMB-45
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