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산전에 다발성 종양으로 발견된 선천성 연소성 황색육아종 1예

A case of juvenile xanthogranuloma involving skin and multiple systemic organs in a fetus

대한산부인과학회지 2012년 55권 10호 p.756 ~ 760
KMID : 0358420120550100756
김은진 ( Kim Eun-Jin ) - 서울대학교 의과대학 산부인과학교실

김혜영 ( Kim Hye-Young ) - 서울대학교 의과대학 산부인과학교실
이재호 ( Lee Jae-Ho ) - 서울대학교 의과대학 산부인과학교실
박찬욱 ( Park Chan-Wook ) - 서울대학교 의과대학 산부인과학교실
박중신 ( Park Joong-Shin ) - 서울대학교 의과대학 산부인과학교실
전종관 ( Jun Jong-Kwan ) - 서울대학교 의과대학 산부인과학교실

Abstract

연소성 황색육아종은 양성의 조직구 증식성 질환으로 주로 단발성으로 빠르게 자라며 스스로 소멸되는 피부의 종양으로 나타난다. 대부분의 연소성 황색육아종은 유소아기에 나타나며 다발성으로 나타나거나 전신장기를 침범하는 경우는 드물다. 저자들은 산전 초음파에서 다발성으로 전신장기를 침범하는 종양으로 발견된 연소성 황색육아종 1예를 경험하였다. 환아는 출생 후 피부 및 회음부 조직검사로 연소성 황색육아종으로 진단하였고 특별한 치료 없이 호전되었다. 산전에 다발성 전신장기를 침범하는 종양으로 발견된 연소성 황색육아종은 이전에 국내에 보고된 바가 없어 국내 최초로 문헌과 함께 보고한다.

Juvenile xanthogranuloma is a benign histiocytic proliferative disorder. It typically presents as a solitary, benign, rapidly growing cutaneous tumor that may regress spontaneously. Most of juvenile xanthogranuloma occur in infants and young children. We had experienced a case of juvenile xanthogranuloma in a fetus which involves multiple systemic organs. On prenatal ultrasonography, the fetus presented with pulmonary, perineal and hepatic nodules. The neonate was diagnosed with juvenile xanthogranuloma by the cutaneous and perineal nodule biopsy after birth. The neonate outpatient follow-up shows spontaneous regression without specific treatment. So we report a case with a brief review of the literature.
KeyWords
연소성 황색육아종, 다발성, 전신장기, 산전
Juvenile xanthogranuloma, Fetus, Systemic involvement, Multiple, Congenital
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