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KMID : 0359020070340050263
대한소화기내시경학회지
2007년 34권 5호 p.263 ~ p.268

상부 위장관 출혈로 발현된 다발성 골수종에 병발한 식도와 위의 유전분증 1예


A Case of Gastroesophageal Amyloidosis with Upper Gastrointestinal Bleeding in a Patient with Multiple Myeloma

이상옥 ( Lee Sang-Ok ) - 을지대학교 의과대학 내과학교실

이영숙 ( Lee Young-Sook ) - 을지대학교 의과대학 내과학교실
정성희 ( Jung Sung-Hee ) - 을지대학교 의과대학 내과학교실
이윤정 ( Lee Yun-Jung ) - 을지대학교 의과대학 내과학교실
고훈 ( Go Hoon ) - 을지대학교 의과대학 내과학교실
최기영 ( Choi Gi-Young ) - 을지대학교 의과대학 내과학교실
김안나 ( Kim An-Na ) - 을지대학교 의과대학 내과학교실
양현웅 ( Yang Hyeon-Woong ) - 을지대학교 의과대학 내과학교실
차상우 ( Cha Sang-Woo ) - 을지대학교 의과대학 내과학교실
김성호 ( Kim Seong-Ho ) - 을지대학교 의과대학 내과학교실
장성수 ( Chang Sung-Soo ) - 을지대학교 의과대학 내과학교실

Abstract

유전분증은 동질성이고 무정형의 호산성 섬유성 단백이 여러 장기에 침착하여 일어나는 질환으로, 침범 정도에 따라 전신성, 국소성으로 분류되고 연관된 질환에 따라 원발성 및 다발성 골수종과 동반형, 속발성, 가족성으로 나뉜다. 다발성 골수종에서 유전분증이 발생할 수 있는데, 국내에서 다발성 골수종과 동반하여 위장관에 발생한 유전분증은 그 보고가 드물다. 유전분증은 주로 신장, 심장, 간, 피부, 위장관, 신경계 등 다양한 장기를 침범하며 이 중 위장관을 침범하는 경우는 소장, 십이지장, 위, 대장과 직장, 식도 등에 발생한다. 위장관 유전분증은 임상 양상과 경과가 다양해서 증상이 경미하거나 검사에서 특이 소견이 없을 때 간과 될 수 있다. 증상이 없는 경우도 있으며 복통, 설사, 구토, 천공 등 증상이 다양하게 나타날 수 있으나, 초기 증상으로 위장관 출혈을 동반한 경우는 매우 드물다. 이에 저자들은 다발성 골수종 환자에서 마비성 장폐색, 상부 위장관 출혈로 발현된 식도와 위의 유전분증 1예를 경험하여 이를 보고하는 바이다.
Amyloidoses are disorders for which homogeneous amorphous fibrillar proteins accumulate in multiple organs. These diseases are classified into systemic and localized disease by their extent, the primary disease and their association with multiple myeloma, and the secondary and familial disease are classified by their association with the underlying diseases. Amyloidoses can develop in association with multiple myeloma, but only rare cases have been reported on that involve the gastroesophageal tract. Amyloidosis can involve the kidney, heart, liver, skin, gastrointestinal tract and nervous system, and they can involve the small intestine, duodenum, stomach, colon, rectum and esophagus when there is disease of the gastrointestinal tract. We may overlook gastrointestinal involvement of amyloidoses if there are few symptoms and laboratory abnormalities because of the diverse clinical courses and features. Amyloidoses can manifest abdominal pain, diarrhea, vomiting and perforation, but gastrointestinal hemorrhages are rare. We report here on a case of gastroesophageal amyloidosis with upper gastrointestinal hemorrhage and paralytic ileus due to multiple myeloma.
KeyWords
유전분증, 다발성 골수종, 위장관 출혈, 위, 식도
Amyloidosis, Multiple myeloma, Gastrointestinal hemorrhage, Stomach, Esophagus
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등재저널 정보
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