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KMID : 0359020080370050384
대한소화기내시경학회지
2008년 37권 5호 p.384 ~ p.388
von Hippel-Lindau병 환자의 이중 비르숭관 췌장 1예
A Case of Pancreatic Dual Wirsung Ducts in a Patient with von Hippel-Lindau Disease
김혜수 ( Kim Hye-Soo ) - 고신대학교 의과대학 내과학교실

한병훈 ( Han Byung-Hoon ) - 고신대학교 의과대학 내과학교실
김선정 ( Kim Sun-Jung ) - 고신대학교 의과대학 내과학교실
이지숙 ( Lee Jee-Sook ) - 고신대학교 의과대학 내과학교실
박세진 ( Park Sae-Jin ) - 고신대학교 의과대학 내과학교실
이상욱 ( Lee Sang-Uk ) - 고신대학교 의과대학 내과학교실
허방 ( Hur Bang ) - 고신대학교 의과대학 병리학교실
김정현 ( Kim Jeong-Hyun ) - 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 진단검사의학교실
Abstract
von Hippel-Lindau병은 상염색체 우성으로 유전되는 드문 질환으로 여러 가지 종양과 낭종 등을 일으킨다. 그런데 췌장에도 이와 관련된 여러 가지 병변을 일으킨다는 연구 결과들은 있지만 췌장관의 변이와 관련되었다는 연구는 아직까지 없다. 저자들은 Von Hippel-Lindau병 환자의 췌장에서 이중 비루숭관을 발견했는데 전산화 단층 촬영에서 대부분의 췌장을 대치하는 다양한 크기의 수많은 낭종, 췌장 겸상돌기부위 고형 종괴, 그리고 좌측신장에 신세포암으로 보이는 종괴 등이 있었다. 내시경 역행성 담췌관 조영술에서 산토리니관과 비르숭관의 융합은 정상이었고, 또 하나의 비르숭관은 분할췌에서 흔히 보는 것과 같이 여러 개의 분지가있으면서 천천히 가늘어지는 키 작은 나무 형태를 취하고 있었다.
Rare autosomal dominant disorders associated with various tumors and cysts, and several kinds of pancreatic lesions have been described in patients with von Hippel- Lindau (VHL) disease, but there have been few studies concerned with the variations of the pancreatic duct. We experienced a case of pancreatic dual Wirsung ducts in a patient with VHL disease. Computed tomography scans showed that multiple cysts had nearly completely replaced the pancreas, there was a solid tumor on the uncinate process of the pancreas and a left renal mass suggested renal cell carcinoma. ERCP shows that the Santorini duct and Wirsung duct were fused in a normal fashion, and another Wirsung duct had shrub-like branches that are commonly seen in pancreatic divisum.
Key Words
von Hippel-Lindau병, 췌장, 췌장관, 이중 비르숭관
von Hippel-Lindau disease, Pancreas, Pancreatic duct, Dual Wirsung ducts
원문 및 링크아웃 정보
 
등재저널 정보
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