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대량 출혈을 동반한 특발성 만성 궤양성 소장염 1예

A Case of Idiopathic Chronic Ulcerative Enteritis Presenting with Septic Shock

대한소화기내시경학회지 2009년 39권 5호 p.280 ~ 284
김고흔 ( Kim Go-Heun ) - 이화여자대학교 의학전문대학원 내과학교실

정성애 ( Jung Sung-Ae ) - 이화여자대학교 의학전문대학원 내과학교실
송현주 ( Song Hyun-Joo ) - 이화여자대학교 의학전문대학원 내과학교실
김성은 ( Kim Seong-Eun ) - 이화여자대학교 의학전문대학원 내과학교실
심기남 ( Shim Ki-Nam ) - 이화여자대학교 의학전문대학원 내과학교실
유권 ( Yoo Kwon ) - 이화여자대학교 의학전문대학원 내과학교실
김광호 ( Kim Kwang-Ho ) - 이화여자대학교 의학전문대학원 외과학교실
한운섭 ( Han Woon-Sup ) - 이화여자대학교 의학전문대학원 병리학교실

Abstract

특발성 만성 궤양성 소장염은 특별한 기저질환 없이 소장의 궤양성 병변을 보이는 드문 질환으로 장의 조직검사를 통해 확진되며, 사망률이 75% 이상인 예후가 나쁜 질환이다. 10년 전부터 수회 복통으로 입원치료를 받았던 31세 남자가 10일간의 복통 및 발열을 주소로 내원하였다. 상부 위장관 내시경에서 십이지장 제2부에서 원위부로 연속되는 활동성 궤양들이 보였으며 대장내시경에서는 회장 말단에서 미만성 궤양들이 관찰되었다. 환자는 항생제, 스테로이드 및 보존적 치료를 받았으나, 내원 10일째에 혈변이 시작되어 쇽에 빠져 개복술을 시행 받았다. 메켈 게실이 관찰되어 제거하였으나 장출혈이 지속되어 다음날 다시 개복술을 시행하여 공장을 부분 절제하였다. 조직검사에서 궤양과 가성용종 및 육아조직이 보이며 혈관염 소견은 보이지 않아 특발성 만성 궤양성 소장염으로 진단하였다. 저자들은 심한 장출혈로 소장절제술을 시행하고 특발성 만성 궤양성 소장염으로 진단한 1예를 문헌 고찰과 함께 보고한다.

Idiopathic chronic ulcerative enteritis (ICUE) is a rare disease with a mortality rate exceeding 75%, which manifests as an ulceration of the small bowel in the absence of a recognizable cause. It is diagnosed by biopsy. A 31-year-old man who had a 10-year history of recurrent episodes of abdominal pain was admitted with a 10-day occurrence of abdominal pain and fever. Upper endoscopy showed multiple active ulcers from duodenal second to distal portion. Colonoscopy revealed diffuse ulcerations at the terminal ileum. Colonic findings were normal. The patient was treated with intravenous antibiotics, systemic steroids, and total parenteral nutrition in the intensive care unit. Ten days after admission, the patient fell into shock due to massive hematochezia and underwent an emergency surgical resection, which revealed Meckel’s diverticulum. Bleeding was uncontrolled and the following day surgical resection and intraoperative endoscopy of the highly involved jejunum revealed severe ulcerative bleeding. Microscopic examination revealed ulcerations with pseudopolyps and granulation tissue and no evidence of vasculitis, suggestive of ICUE.

키워드

특발성 만성 궤양성 소장염
Idiopathic chronic ulcerative enteritis
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