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소장 캡슐 내시경을 시행한 Cronkhite-Canada 증후군 1예

A Case of Cronkhite-Canada Syndrome Conducted with Capsule Endoscopy of Small Intestine

대한소화기내시경학회지 2010년 40권 2호 p.126 ~ 129
KMID : 0359020100400020126
박완 ( Park Wan ) - 성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 내과학교실

전우규 ( Jeon Woo-Kyu ) - 성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 내과
이재은 ( Lee Jae-Eun ) - 성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 내과학교실
최원석 ( Choi Won-Suk ) - 성균관의과대학 강북삼성병원 내과
서미혜 ( Seo Mi-Hye ) - 성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 내과학교실
윤민용 ( Yoon Min-Yong ) - 성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 내과학교실
송창석 ( Song Chang-Seok ) - 성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 내과학교실
김동훈 ( Kim Dong-Hun ) - 성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 병리과학교실

Abstract

Cronkhite-Canada 증후군은 매우 드문 질환이며 소화기 전장에 걸친 전장에 걸쳐 발견되는 다발성 용종과 조갑 위축, 피부 색소 침착, 전신 탈모를 특징으로 하는 비가족성 과오종성 용종 증후군이다. 설사, 미각변화, 구강건조, 복통, 탈모 등 초기의 임상양상에 따라 5가지 형태로 질병의 경과를 분류할 수 있다. Cronkhite-Canada 증후군은 영양분 흡수 장애, 저알부민혈증, 반복적인 감염, 패혈증, 심부전, 위장관 출혈 등으로 인하여 전반적인 사망률이 45∼60%로 높게 보고되며, 병인이 명확하지 않아 보존적 치료만이 현재 적용할 수 있는 치료법이다. 저자들은 위, 대장 내시경, 소장 캡슐내시경 등을 통한 전장에 걸친 다발성 용종과 이의 조직학적 소견, 조갑 변화, 미각 장애, 탈모 등의 임상증상을 토대로 진단한 55세 여자의 증례를 문헌 고찰과 함께 보고한다.

Cronkhite-Canada syndrome is a very rare syndrome. This non-familial hamartomatous polyposis syndrome is characterized by multiple polyps on the entire gastrointestinal tract, nail dystrophy, skin pigmentation and systemic alopecia. The courses of this syndrome could be classified into five types according to clinical symptoms; diarrhea, taste disturbance, xerostomia, abdominal pain and alopecia. Cronkhite-Canada syndrome has a high mortality rate up to 45∼60% due to nutritional absorption disturbance, hypoalbuminemia, recurrent infection, sepsis, heart failure and gastrointestinal bleeding. A pathogenesis of Cronkhite-Canada syndrome is still unknown, and only conservative treatment is available. We diagnosed a 55 years-old female with Cronkhite-Canada syndrome based on the clinical symptoms of nail change, taste disturbance and alopecia, and the histologic finding of polyps in the entire gastrointestinal tract; these polyps were found in the stomach, small intestine and large intestine via capsule endoscopy. We report on this case and we review the relevant medical literature.
KeyWords
Cronkhite-Canada 증후군, 다발성 용종증후군, 캡슐 내시경
Cronkhite-Canada syndrome, Polyposis syndrome, Capsule endoscopy
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