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KMID : 0359720180360010046
대한신경과학회지
2018년 36권 1호 p.46 ~ p.48

피부결절다발동맥염에 동반된 혈관염신경병


Vasculitic Neuropathy in Cutaneous Polyarteritis Nodosa

박영은 ( Park Yeong-Eun ) - 부산대학교 의학전문대학원 신경과학교실

강윤정 ( Kang Yoon-Jung ) - 부산대학교 의학전문대학원 신경과학교실
최유진 ( Choi You-Jin ) - 부산대학교 의학전문대학원 신경과학교실

Abstract

결절다발동맥염(polyarteritis nodosa, PAN)은 소형, 중형 동맥을 침범하여 전층염증(transmural inflammation)을 야기하는 질환이다[1]. 일반적인 PAN은 신장, 간, 심장 등의 여러 장기를 침범하는 전신질환이지만, 증상이 피부에만 국한되는 피부결절다발동맥염(cutaneous PAN, CPAN)을 하나의 질병 단위로 구별하여 인정하고 있다[1]. 이 경우 주된 장기의 침범은 없지만 발열, 권태(malaise), 근육통, 관절통과 같은 전신증상을 호소할 수 있다. 피부결절다발동맥염의 가장 흔한 피부증상은 피하결절이며, 대개 하지, 특히 무릎 아래에서 관찰되고 심한 경우 피부궤양을 동반한다. 그물울혈반(livedo reticularis)도 흔히 관찰되며 자반(purpura), 출혈점(petechia), 괴사와 물집이 나타날 수도 있다[2]. 피부조직검사에서는 피부밑지방조직의 소동맥에서 혈관염이 관찰되며 혈관폐색을 보이기도 한다[3]. CPAN은 PAN과 마찬가지로 만성이며 재발을 반복할 수 있으나 비교적 양성 경과를 보인다. 대규모 연구가 부족하여 정확한 유병률에 대한 보고는 없지만 PAN 보다 훨씬 드문 것으로 알려져 있으며, 전 연령에서 발생할 수 있으나 대체로 40세 이상의 여성에서 더 흔하다[2,3]. 흥미로운 것은, 다른 장기를 침범하지 않고 피부증상에 국한된 비전신혈관염임에도 불구하고 말초신경의 침범이 드물지 않다는 점이다[2,4]. 저자들은 CPAN으로 진단된 환자에서 말초신경조직검사를 통하여 혈관염신경병이 입증된 증례를 보고하고자 한다.
KeyWords

Polyarteritis nodosa, Vasculitis, Peripheral neuropathy
원문 및 링크아웃 정보
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