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소아의 안와에서 발생한 난황낭종양 1예

Primary Yolk Sac Tumor of the Orbit

대한안과학회지 2007년 48권 4호 p.604 ~ 610
KMID : 0360220070480040604
김재휘 ( Kim Jae-Hui ) - 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 안과학교실

김윤덕 ( Kim Yoon-Duck ) - 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 안과학교실
오동은 ( Oh Dong-Eun ) - 서울보훈병원 안과

Abstract

목적: 난황낭종양은 소아의 악성 생식세포종양 중 가장 흔하게 나타나는데, 안와에서 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 소아의 안와에서 발생한 난황낭종양 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.

대상 및 방법: 생후 15개월의 여아가 2주 전부터 발생한 우안 안검하수와 사시를 주소로 내원하였다. 안과 검사상 우안의 안검하수, 외사시, 안구돌출 및 안구운동장애가 관찰되었으며, 전산화단층촬영에서 우측 안와의 뒤쪽에 위치하며 불규칙한 경계와 조영을 보이는 2.4 cm×3.4 cm 크기의 안와 내 연부조직 종괴가 나타났다. 종괴는 시신경을 둘러싸며 위턱굴, 뒤벌집굴, 비강 및 두개강내로 침윤하는 양상을 보였다. 비내시경을 이용하여 비강 내의 종괴에 대한 생검을 시행하였다.

결과: 조직병리 검사상, 크고 투명한 세포질을 가진 배아세포의 고형 증식과 세포내 및 세포외 hyaline globule들을 관찰할 수 있었으며, 면역조직화학염색 결과 alpha-fetoprotein 양성으로 난황낭종양에 부합하는 소견을 보였다. 전신적 검사상 전이 소견은 없었다. 항암화학치료와 방사선치료를 시행한 후 종양은 소실되었으며 2년간의 추적관찰기간 동안 재발은 없었다.

결론: 소아에서 급격한 크기 증가를 보이며 주변 골파괴를 동반한 안와 내 연부조직 종괴가 발생한 경우 난황낭종양의 가능성을 고려해야 하며, 신속한 진단과 치료가 필요하다. <한안지 48(4):604-610, 2007>

Purpose: To report a case of primary yolk sac tumor of the orbit.

Methods: A 15-month-old girl was referred for evaluation of ptosis and strabismus in the right eye which had developed over the previous two weeks. On examination, ptosis, exotropia, proptosis, and restriction of extraocular muscle movement of the right eye were noted. A computed tomography (CT) scan of the orbit showed a 2.4 cm×3.4 cm-sized soft tissue mass in the posterior aspect of the right orbit which enveloped the optic nerve and invaded the maxillary sinus, posterior ethmoid sinus, nasal cavity, and intracranial space. Endoscopic biopsy of the nasal cavity mass was performed.

Results: Histologic evaluation revealed solid proliferation of germ cells with large, clear cytoplasm and intracellular, extracellular hyaline globules. Immunohistochemical staining for alpha-fetoprotein was positive. Results of further systemic evaluation were all negative. The tumor regressed after combined chemotherapy and radiotherapy. The patient has been disease free for 2 years.

Conclusion: The possibility of yolk sac tumor should be considered in the differential diagnosis in a younger patient for an orbital mass with rapidly increasing size and adjacent bony destruction. Prompt diagnosis and appropriate therapeutic approaches are essential. J Korean Ophthalmol Soc 48(4):604-610, 2007
KeyWords

Endodermal sinus tumor, Orbit, Yolk sac sumor
원문 및 링크아웃 정보
 
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