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증례보고 : 프리만-쉘던증후군 1예

A Case of Freeman-Sheldon Syndrome

대한안과학회지 2007년 48권 6호 p.845 ~ 848
박형규 ( Park Hyun-Kuy ) - 연세대학교 의과대학 안과학교실

변여주 ( Byun Yeo-Jue ) - 연세대학교 의과대학 안과학교실
윤진숙 ( Yoon Jin-Sook ) - 연세대학교 의과대학 안과학교실
이상열 ( Lee Sang-Yeul ) - 연세대학교 의과대학 안과학교실

Abstract

목적 :국내에 미보고된 프리만-쉘던증후군(Freeman-Sheldon Syndrome) 1예를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

대상과 방법 :4세 여아가, 눈구석벌어짐증, 눈꺼풀틈새축소, 안검하수를 주소로 내원하였다. 눈꺼풀틈새높이는 우안 2.5 mm, 좌안 3.5 mm였고 눈꺼풀올림근 기능검사상 우안 2 mm, 좌안 5 mm였다. 안과적인 이상과 함께 프리만-쉘던증후군의 특징인 과도한 코입술주름, 작은 입과 개구의 어려움, H자 모양의 턱 함몰과 특징적인 얼굴모양이 관찰되었다. 눈구석벌어짐증과 안검하수를 교정하였다.


결과 :안과적으로 눈구석벌어짐증과 안검하수를 Y-V 안쪽눈구석주름 교정술, 눈꺼풀올림근절제술을 통해 교정하였다.

결론 :프리만-쉘던증후군은 드문 질환으로, 이 증례의 경우 안검하수, 눈구석 벌어짐증, 눈꺼풀틈새 축소 등을 보여 수술적으로 교정이 필요하였다.

Purpose:To report a patient with Freeman-Sheldon syndrome with blepharophimosis.

Methods: A 4-year-old girl with congenital facial abnormalities consistent with Freeman-Sheldon syndrome presented with complaints of blepharophimosis. The characteristic features of microstomia, down-slanting palpebral fissure, blepharoptosis, and telecanthus were also found. Y-V epicanthoplasty and levator aponeurosis resection were performed.

Results: Surgical intervention to correct ptosis and telecanthus led to initially fair cosmetic results, but one month later an unexpected decrease in interpalpebral fissure height was noted.

Conclusions:Freeman-Sheldon syndrome with blepharophimosis is very rare. It was necessary to correct blepharoptosis, telecanthus, and blepharophimosis in the oculoplastic service in this case

키워드

Blepharophimosis;Freeman-Sheldon syndrome;Whistling face syndrome
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