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KMID : 0360220080490050845
대한안과학회지
2008년 49권 5호 p.845 ~ p.852

베스트병의 빛간섭단층촬영 소견


Optical Coherence Tomography Findings in Best Disease

김현경 ( Kim Hyun-Kyung ) - 가톨릭대학교 의과대학 성모병원 안과학교실

이원기 ( Lee Won-Ki ) - 가톨릭대학교 의과대학 안과학교실
김기석 ( Kim Ki-Seok ) - 새빛안과병원
노창래 ( Rho Chang-Rae ) - 해군 3함대 의무대

Abstract

목적: 베스트병을 가진 환자 3명에서 병의 단계에 따른 빛간섭단층촬영(optical coherence tomography, OCT) 소견을 보고하고자 한다

증례요약:베스트병으로 진단된 3명 6안의 병력기록을 통하여 안저 검사, 눈전위도, 빛간섭단층촬영 등을 후향적으로 조사하였다. 베스트병 환자 6안 안저에서 노른자모양단계, 가성전방축농단계, 계란스크램블 단계등 특징적인 단계를 구 분할 수 있었고 이때 빛간섭단층촬영에서 바깥 망막 맥락막 복합체(outer retina-choroid complex, ORCC)가 낮 은 반사도 영역에 의해 두 층으로 나뉘어지는 형태이거나 또는 낮은 반사도 영역위로 융기된 후 두꺼워지는 형태로 나 타났다.

고찰 : 베스트병에 있어서 진행 단계에 따라 특징적인 OCT 소견을 보였다. 특히 가성전방 축농단계는 감각망막박리 혹은 망막색소상피박리 모양의 형태를 나타낸다고 알려져 있는데 빛간섭단층촬영을 통해 두 가지 경우 모두를 관찰할 수 있었다. 이때 병변의 위치는 베스트로핀에 의한 유체이동장애의 상대적 정도에 따라 정해지는 것으로 생각된다.
Purpose:To report the optical coherence tomography (OCT) findings of three cases in various stages of juvenile-onset vitelliform macular dystrophy (Best disease).

Case summary:Medical records of six eyes from three patients diagnosed with Best disease were reviewed retrospectively. We evaluated the clinical features of the fundus, the electro-oculogram, and the optical coherence tomography (OCT) results. In the fundi of the three patients with Best disease, the characteristic stages of vitelliform, pseudohypopyon, and scrambled egg appearance were identified. Optical coherence tomography findings in the eyes of the patients with Best disease showed two types of outer retina-choroid complex (ORCC) changes, including splitting with intervening hyporeflective areas and elevation over hyporeflective area.

Conclusions: The OCT findings showed variable patterns according to the progression of Best disease. In the pseudohypopyon stage, both neurosensory detachment and retinal pigment epithelial detachment appearance were identified. The exact location of the resulting lesions seems to depend on the relative impediment of fluid movement caused by the mutation of bestrophin
KeyWords

Best disease, Optical coherence tomography
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