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안와 내에 발생한 악성말초신경초종양 1예

A Case of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor of the Orbit

대한안과학회지 2009년 50권 9호 p.1409 ~ 1413
이명옥 ( Lee Myung-Ok ) - 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 안과학교실

전찬 ( Chan Jeon ) - 한림대학교 의과대학 한강성심병원 안과학교실
서연림 ( Suh Yeon-Lim ) - 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 병리학교실
우경인 ( Woo Kyung-In ) - 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 안과학교실
김윤덕 ( Kim Yoon-Duck ) - 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 안과학교실

Abstract

목적: 악성말초신경초종양은 드문 종양으로 모든 장기에 발생할 수 있으나 대부분은 좌골신경에서 발생하며 안와 내에서의 발생은 매우 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 아직 국내에서는 보고된 바 없는 신경섬유종증을 동반하지 않은 안와 상부에 발생한 악성말 초신경초종양 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다.

증례요약: 66세 남자가 2달 전부터 발생한 압통을 동반하지 않는 우안 안와 주위 부종을 주소로 내원하였다. 안와 전산화단층촬영과 자기공명영상에서 안와 상벽을 파괴하고 안와 상부의 근육들을 침범하는 경계가 불규칙하고 비균질한 음영의 종괴가 관찰되었다. 종 괴에 대해 절개 생검을 시행하였다. 조직검사에서 유사분열과다형성의 핵을 가진 방추형 세포들과 괴사 조직을 보여 산발성 악성말초 신경초종양으로 진단하였고, 이후 보조 방사선 치료를 시작하였다.

결론: 안와 내에서 발생한 악성말초신경초종양은 매우 드물지만 다른 장기로 전이가 가능하며 생존율이 낮은 질환이므로 안와에 발생한 종괴의 감별질환에 포함되어야 하고 빠른 진단과 치료가 필요하리라 생각된다.

Purpose: To present a case of malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) in the orbit.

Case summary: A 66-year-old man was evaluated for swelling of the left upper eyelid without pain that developed 2 months earlier. ACT scan and MRI of the orbit showed a large superior orbital mass with adjacent bony erosion, which had a central necrotic area. Incisional biopsy of the orbital mass was performed through a sub-brow incision. Histopathologic examination revealed a hypercellular tumor composed of spindle-shaped pleomorphic cells arranged in a fascicular pattern with necrotic foci. High-power magnification showed mitotic figures and nuclear pleomorphism. Subsequently, a malignant peripheral nerve sheath tumor was diagnosed.

Conclusions: The possibility of malignant peripheral nerve sheath tumor should be considered in the differential diagnosis of an orbital mass which grows rapidly and shows bone invasion. Salvage surgery should be performed promptly to increase the likelihood of long-term survival.

키워드

Malignant peripheral nerve sheath tumor;Orbit
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