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오구치병에서 관찰된 특징적 빛간섭단층촬영 소견 1예

Specific Spectral Domain Optical Coherence Tomographic Findings of Oguchi Disease

대한안과학회지 2012년 53권 7호 p.1041 ~ 1045
KMID : 0360220120530071041
현주 ( Hyun Joo ) - 순천향대학교 의과대학 안과학교실

박태관 ( Park Tae-Kwann ) - 순천향대학교 의과대학 안과학교실
장지호 ( Chang Jee-Ho ) - 순천향대학교 의과대학 안과학교실
온영훈 ( Ohn Young-Hoon ) - 순천향대학교 의과대학 안과학교실

Abstract

목적: 안저검사와 망막전위도 검사를 통해 오구치병으로 진단된 환자의 특징적인 빛간섭단층촬영 소견을 경험하였기에 이를 보고하고 자 한다.

증례요약: 14세 남자가 10년 전부터 지속되는 야맹증을 주소로 내원하였다. 환자의 안저는 특징적인 황금빛 색소반사를 보였고 3시간 의 암순응 후 이 색소반사는 정상으로 돌아왔다(Mizuo-Nakamura phenomenon). 전체망막전위도에서 막대세포반응 중 b파가 소실되 어 있었다. 최대복합 반응에서 a파는 3시간의 암순응 후 진폭이 증가하는 소견을 보이는 반면, b파는 암순응 후 진폭의 증가가 크지 않아 음성 파형이 뚜렷해지는 소견을 보였다. 빛간섭단층촬영상 암순응 전에는 중심오목주위 망막의 내절/외절과 망막색소상피의 간 격이 소실되어 두 층이 하나의 신호강도로 나타났으나, 3시간의 암순응 후에는 두 층으로 구별되는 신호강도를 보였다.

결론: 안저검사와 전체망막전위도 외에도 암순응 전후의 특징적인 빛간섭단층촬영 소견이 오구치병의 진단에 중요한 역할을 할 것으 로 생각한다.

Purpose: To report specific spectral domain OCT findings of Oguchi disease diagnosed with fundoscopic examination and electrophysiological study.

Case summary: A 14-year-old patient visited our clinic with a complaint of night blindness for ten years. Fundoscopic examination showed a golden-yellow fundus reflex. After three hours of dark adaptation, the fundus color returned to normal (Mizuo-Nakamura phenomenon). In full-field ERG, rod b-wave was not detectable. The a-wave amplitude in maximal combined response increased after three hours of dark adaptation, although the b-wave amplitude was similar to the amplitude before dark adaptation, demonstrating a negative waveform. In the spectral domain OCT images of the perifoveal area, no gap between the retinal pigment epithelium and the inner segment/outer segment (IS/OS) junction was detected before prolonged dark adaptation, and a highly reflective band was shown. However, the gap appeared after three hours of dark adaptation, and two highly reflective bands were detected in the OCT images.

Conclusions: The characteristic OCT finding in addition to the specific fundoscopic finding and full-field ERG results may be useful to diagnose Oguchi disease.
KeyWords

Dark adaptation, Electroretinography, Mizuo-Nakamura phenomenon, Oguchi disease, Optical coherence tomography
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