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신경섬유종증 없이 단독으로 눈꺼풀테에 발생한 신경섬유종 1예

Solitary Neurofibroma Occurred on the Eyelid Margin without Neurofibromatosis: A Case Report

대한안과학회지 2017년 58권 2호 p.222 ~ 225
KMID : 0360220170580020222
강연수 ( Kang Yeon-Soo ) - 전남대학교 의과대학 안과학교실

최원 ( Choi Won ) - 전남대학교 의과대학 안과학교실
김가언 ( Kim Ga-Eon ) - 전남대학교 의과대학 병리학교실
윤경철 ( Yoon Kyung-Chul ) - 전남대학교 의과대학 안과학교실

Abstract

목적: 신경섬유종증과 동반되지 않고 단독으로 눈꺼풀테에 발생한 신경섬유종은 드문 질환으로, 아직까지 국내에 보고된 바 없다. 저자들은 신경섬유종 없이 단독으로 눈꺼풀테에 발생한 신경섬유종 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.

증례요약: 46세 남자 환자가 10년 전에 발견한 크기의 변화가 없는 우측 윗눈꺼풀테의 종괴를 주소로 내원하였다. 신체검사에서 우측 윗눈꺼풀테 안쪽에 경계가 명확한 결절성 병변이 관찰되었다. 병변에 대해 절제생검술을 시행하였고, 조직병리검사 결과 Hematoxylin & Eosin 염색에서 풍부한 교원섬유상의 기질 안에 길쭉하면서 구부러진 모양의 방추형 종양세포들이 관찰되었고, 면역조직화학염색에서는 S-100 단백에 양성반응을 보여 신경섬유종으로 진단하였다. 피부과, 신경과 및 유전자 검사에서 전신적인 신경섬유종증의 증거는 없었고, 수술부위는 수술 후 6개월까지 재발하지 않았다.

결론: 신경섬유종증과 동반되지 않고 단독으로 눈꺼풀테에 발생한 신경섬유종은 드물지만 종괴의 감별 진단 시 고려해야 하며, 절제술로 성공적으로 치료할 수 있다.

Purpose: We report a rare case of solitary neurofibroma on the eyelid margin without neurofibromatosis.

Case summary: A 46-year-old male presented with a well-define small nodular lesion on the right upper eyelid margin that had not changed for 10 years. Surgical excision and biopsy were performed. Histological examination showed spindle-shaped cells in the fibrous stroma on hematoxylin & eosin staining, and immunohistochemical staining revealed S-100 protein-positive cells. Dermatologic, neurologic, and genetic evaluations showed no evidence of systemic neurofibromatosis. Six months after operation, there was no evidence of local recurrence.

Conclusions: To the best of our knowledge, this is the first case of solitary neurofibroma involving the eyelid margin without neurofibromatosis in Korea. Neurofibroma should be considered in a differential diagnosis of eyelid mass and can be successfully managed with surgical excision.
KeyWords

Eyelid mass, Neurofibroma, Neurofibromatosis
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