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쇼그렌 격자 모양 망막이상증

Sjogren’s Reticular Retinal Dystrophy

대한안과학회지 2019년 60권 9호 p.887 ~ 891
노훈 ( Noh Hoon ) - 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 안과학교실

배건호 ( Bae Kun-Ho ) - 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 안과학교실
강세웅 ( Kang Se-Woong ) - 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 안과학교실

Abstract

목적: 무늬이상증 중 하나인 쇼그렌 격자 모양 망막이상증 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.

증례요약: 54세 남자가 수 년 전에 발생한 변시증 및 물체가 흐려 보이는 증상을 주소로 내원하였다. 안과적 질환의 가족력은 없었다. 안저검사에서 후극부에 격자 모양의 황색 침착물이 관찰되었고, 이는 안저자가형광검사에서 과형광으로 보였다. 병변은 형광안저혈관조영술검사에서 저형광으로 나타났으며 전반적으로 병변의 경계 부위에서는 망막색소상피 위축으로 인한 과형광 소견이 관찰되었으나 형광 누출은 관찰되지 않았다. 빛간섭단층촬영검사에서는 국소적으로 원추세포외절끝이 소실된 소견과 함께 외경계막 및 타원체구역이 부분적으로 융기되어 있는 모습을 보였고 해당 위치에 고반사도의 망막하 침착물들이 관찰되었다. 임상증상과 특징적인 안저소견으로 쇼그렌 격자 모양 망막이상증으로 진단하였고 1년마다 경과 관찰하기로 하였다. 최근 시행한 빛간섭단층촬영혈관조영술상맥락막신생혈관이 관찰되지 않아 치료 없이 경과 관찰 중이다.

결론: 쇼그렌 격자 모양 망막이상증은 특징적인 안저 소견 및 임상양상으로 진단할 수 있으며, 양호한 예후를 보이나 정기적인 진료를통해 맥락막신생혈관의 발생을 확인하여야 한다.

Purpose: To report a rare case of Sjogren’s reticular retinal dystrophy.

Case summary: A 54-year-old male presented with blurred vision and metamorphopsia in both eyes since a few years prior to his initial visit. There was a bilateral reticular network of yellow deposits throughout the posterior pole on fundus examination, which was hyperautofluorescent in fundus autofluorescence photographs. The pigment alterations were more visible with fluorescein angiography, which showed hypofluorescent lesions with hyperfluorescent borders. Spectral-domain optical coherence tomography showed elevations of the outer retina associated with the presence of subretinal hyperreflective material. Based on the conclusive correlation with clinical features, we diagnosed Sjogren’s reticular retinal dystrophy.

Conclusions: Sjogren’s reticular retinal dystrophy is characterized by its specific pigment changes at the level of clinical manifestations and the retinal pigment epithelium. In cases of Sjogren’s reticular retinal dystrophy, close monitoring is required because it has a lifetime risk of choroidal neovascularization.

키워드

Macular dystrophy; Pattern dystrophy
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