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태아 일측성 다낭성 신장 이형성증과 연관된 태반 중간엽 이형성증 1예

Placental Mesenchymal Dysplasia Associated with a Fetal Unilateral Multicystic Dysplastic Kidney: A Case Report

대한주산의학회잡지 2010년 21권 2호 p.174 ~ 179
안준우 ( Ahn Jun-Woo ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 산부인과

김규래 ( Kim Kyu-Rae ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 병리과
심재윤 ( Shim Jae-Yoon ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 산부인과
원혜성 ( Won Hye-Sung ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 산부인과
이필량 ( Lee Pil-Ryang ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 산부인과
김암 ( Kim Ahm ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 산부인과
김민균 ( Kim Min-Gyun ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 산부인과

Abstract

태반 중간엽 이형성증은 드물게 발생하는 태반질환으로서 종종 태아 발육 이상, 태아 사망, 조산아, 태아의 형 태학적 또는 혈관 기형 및 Beckwith-Wiedemann증후군과 연관되어 있다. 태반 중간엽 이형성증은 불완전 포 상기태와 비슷한 초음파 소견을 보이는데, 불필요한 유산을 방지하기 위해서 두 질환을 감별하는 것이 중요 하다. 또한 정기적인 산전 초음파를 통해서 다른 태아 기형이나 태아 안녕을 관찰하는 것이 필요하다. 저자들 은 태아의 일측성 다낭성 신장 이형성증과 연관된 태반 중간엽 이형성증 1예를 경험하였기에 간단한 문헌고 찰과 함께 보고하는 바이다.

Placental mesenchymal dysplasia (PMD) is a rare placental disorder that may coexist with a normal fetus but is frequently associated with fetal growth restriction, fetal demise, prematurity, and Beckwith-Wiedemann syndrome, as well as with various fetal anatomical and vascular anomalies. In this case, ultrasonography performed at 14 weeks of gestation revealed multiple, variable sized cysts in the placenta along with a morphologically normal fetus. Serial sonographic examinations found that the fetus became small for gestational age and had a dysplastic right kidney. After delivery at 33 weeks of gestation, histopathologic examination of the placenta showed enlarged, hydropic stem villi with cavity formation and absence of trophoblastic proliferation and pseudoinclusions, all of which were consistent with PMD. Neonatal abdominal ultrasonography showed multiple cysts in the right kidney consistent with a multicystic dysplastic condition. This appears to be the first case of PMD associated with fetal multicystic dysplastic kidney.

키워드

태반 중간엽 이형성증;다낭성 신장 이형성증
Placental mesenchymal dysplasia;Multicystic dysplastic kidneyanomaly
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