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안면부에 발생한 증식천포창

Pemphigus Vegetans on the Face

대한피부과학회지 2013년 51권 8호 p.661 ~ 662
정세원 ( Jung Se-Won ) - 메리놀병원 피부과

황보현 ( Hwang Bo-Hyun ) - 메리놀병원 피부과
이영석 ( Lee Young-Seok ) - 인제대학교 의과대학 부산백병원 피부과학교실
이숙경 ( Lee Sook-Kyung ) - 메리놀병원 피부과

Abstract

70세 남자 환자는 내원 2년 전부터 우측 뺨에 가려움을 동반한 2 mm 크기의 수포가 발생하였으나 자연 소실되었고 그후 간헐적으로 발생과 소실을 반복하였다. 최근 1개월간 병변은 점점 커져, 우측 뺨에 경계가 명확한 3×3 cm크기의 가피와 미란을 동반한 홍반성 판을 형성하였다 (Fig. 1A, B). 우측 뺨 이외의 점막 및 피부는 특이소견이없었으며 과거력 및 가족력에서는 협심증과 전립선 비대증으로 약물 복용한 것 외에는 특이사항은 없었다. 일반혈액검사, 간기능 검사, 뇨검사 등의 검사실 결과는 모두 정상 범위를 보였다. 병리조직학적 검사소견에서 표피 증식과 함께 기저세포층 바로 위에서 극세포 분리와 함께 융모형성이 관찰되었고 진피에서 림프구, 호산구, 중성구 침윤이 보였다(Fig. 2A, B). 직접면역형광검사에서 각질형성세포 표면에 IgG 침착이 관찰되었고 IgA, IgM, C3, C4, fibrinogen엔 음성 소견을 보였다(Fig. 2C). Enzyme-linkedimmunosorbent assay (ELISA)에서는 desmoglein 3, desmoglein1에 양성을 보였다. 이상의 소견을 바탕으로 안면부의 증식천포창(pemphigus vegetans)으로 진단하였으며 환자는 전신 스테로이드 복용 및 국소 스테로이드 도포로 치료하였고 호전과 악화를 반복하고 있다. 증식천포창은 보통천포창(pemphigus vulgaris)의 드문 아형으로 전체 천포창의 약 1∼2%를 차지하며 주로 겨드랑이, 사타구니와 같은 간찰부 및 구강 점막부를 침범한다1,2.따라서 증식천포창이 비간찰부에 발생하는 것은 매우 드물고 임상적으로 진단하기가 아주 어려우며 점막부 침범없이 안면부에 국한되어 초기에 발생한 경우는 국내에 보고된 바 없다3. 본 환자의 경우에도 초기에는 접촉성 피부염, 화폐상 습진, 단순포진 등으로 진단되어 정확한 진단이 어려웠다. 안면부에 발생한 증식천포창은 조직학적으로 초기에는 보통천포창과 동일하게 기저세포층 바로 위에 가시세포 분리가 일어나지만 병이 진행됨에 따라 표피의 과증식과 유두종성 변화 및 표피내 호산구성 농양이 관찰된다. 직접면역형광검사에서 각질 표면에 IgG, C3의 침착이 나타나며, ELISA에서는 desmoglein 3에 양성을 보이는 특징이 있다3. 치료는 전신 스테로이드 및 면역억제제(azathioprine,mycophenolate mofetil, cyclosporine)가 주로 사용되며 전신 스테로이드를 투여하여 대부분의 환자에서 빠른 호전을 보이는 것으로 알려져 있다. 간혹 치료에 저항을 보이는 경우가 있으며 이런 경우에는 retinoid, TNF-αblocker를 사용하여 임상 호전을 보인 예가 있다4,5. 저자들은 초기에 안면부에만 병변이 발생한 증식천포창을 경험하고 안면부에 뚜렷한 원인없이 미란과 가피가 동반된 병변이 만성적으로 지속될 경우 고려해야 할 질환의 하나로서 생각되어 이를 보고한다.

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Pemphigus vegetans
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