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부정맥을 동반한 전신 유육종증

Systemic Sarcoidosis Presenting with Arrhythmia

대한피부과학회지 2014년 52권 9호 p.667 ~ 668
이어진 ( Lee Eoh-Jin ) - CHA의과학대학교 분당차병원 피부과학교실

현동주 ( Hyun Dong-Ju ) - CHA의과학대학교 분당차병원 피부과학교실
이희정 ( Lee Hee-Jung ) - CHA의과학대학교 분당차병원 피부과학교실
윤문수 ( Yoon Moon-Soo ) - CHA의과학대학교 분당차병원 피부과학교실

Abstract

유육종증은 여러 장기를 침범하고 만성적인 경과를 보이는 육아종성 질환으로, 침범된 장기의 비건락성 육아종과 조직 손상이 특징적이다. 흉강 내 기관(90%), 안구(10∼90%), 피부(20∼35%)가 자주 침범 되는 장기이며, 심장(5%)은 드물게 보고되고 있다1. 국내에서도 흉강 내 기관과 피부 침범은 흔히 보고되는 반면 심장 유육종증 보고는 드문 편이다2,3. 환자는 19세 남성으로 4∼5개월 전부터 무릎과 팔에 다발성으로 발생한 홍반성 내지는 적자색 구진을 주소로 내원하였다(Fig. 1). 피부에 동반된 증상은 없었으나, 전신적으로 만성 기침을 동반하였으며, 6개월 전에 24시간 Holter검사에서 심실상성 빈맥을 진단받았고 항부정맥 약물치료에도 증상이 지속되어 전기생리학적 검사 및 고주파 전기소작술을 시행받은 과거력이 있었다(Fig. 2A). 피부 조직절편에서는 진피에 다수의 비건락성 육아종성 결절이 관찰되었고(Fig. 2B), 항산균 염색상 음성 소견을 보였다. 혈청 angiotensin 전환 효소치는 137.0 U/L로 증가되어 있었고, 흉부 X선과 흉부단층촬영에서 양측 기관주위 림프절종대와 양측 폐 실질의 간유리혼탁화 소견이 관찰되었다(Fig. 2C). 폐와 피부 침범을 보이는 유육종증으로 진단되었고, 부신피질 호르몬제를 투여하며 경과 관찰 중이다. 또한 고주파 전기소작술 이후 부정맥이 호전되었고 심초음파에 이상이 없어서 환자가 추가적인 검사를 받지 않았지만 부정맥이 심장 유육종증의 흔한 증상이며, 비슷한 시기에 피부와 폐에서 유육종증이 진단되었던 점으로 보아 심장 유육종증이 동반된 것으로 추정된다. 심장 유육종증은 다른 장기보다 진단률이 낮으며, 심전도 이상, 심장차단, 부정맥, 울혈성 심장기능상실, 돌연 심장사 등의 증상을 보일 수 있다. 심전도와 심초음파를 선별검사로 권장하며 진단적 검사로 심내막심근생검, 자기공명영상, 양전자방출 단층촬영, 방사성 핵종스캔 등이 있다1,4.부신피질 호르몬제가 흔히 우선적으로 시도되기도 하나,치료 반응 및 증상에 따라 항부정맥 약물 치료, 고주파 카테터 소작술, 제세동기 삽입, 심장 이식 등의 치료가 필요하기도 하다5. 최근 국내에서도 유육종증의 발생보고가 증가하는 추세이나 심장 유육종증 증례는 드물게 보고되어있고, 유육종증의 다양한 전신적 임상 양상을 숙지하여 초기 진단시 다른 장기 침범 여부를 확인하는 것이 중요하다고 사료되어 본 증례를 보고하는 바이다.

키워드

Arrhythmia; Sarcoidosis
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