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종양석회증 1예

A Case of Tumoral Calcinosis

대한피부과학회지 2014년 52권 10호 p.763 ~ 764
이연미 ( Lee Youn-Mi ) - 가톨릭대학교 의과대학 피부과학교실

이지현 ( Lee Ji-Hyun ) - 가톨릭대학교 의과대학 피부과학교실
김경문 ( Kim Gyeong-Mun ) - 가톨릭대학교 의과대학 피부과학교실
김시용 ( Kim Si-Yong ) - 가톨릭대학교 의과대학 피부과학교실

Abstract

16세 여자 환자가 양쪽 팔꿈치와 무릎에 발생한 다발성의 피부색의 결절을 주소로 내원하였다(Fig. 1). 병변은 무통성의 딱딱한 종괴로 2년전 처음 팔꿈치에 발생하였고 근처 병원에서 절제 하였으나 이후 병변 재발하고 개수 증가하여 본원 내원하였다. 가족력 및 과거력상 특이 사항은 없었고 이학적 검사에서 피부 소견 외 이상 소견은 없었다. 무릎과 팔꿈치에 시행한 조직 생검의 H&E 염색상 표피에는 큰 이상 소견 보이지 않았으나 진피층 전반에 걸쳐염증세포의 침윤이 관찰 되었으며 중층 진피와 심부 진피에 호염성으로 진하게 염색되는 석회화 물질들이 산재되어 있었다(Fig. 2). 또한 절개 생검 중 딱딱한 백색의 물질과 삼출물이 관찰되었다. 검사실 소견에서 칼슘과 인산치,부갑상선자극호르몬, 칼시토인등 칼슘 대사에 관여하는 호르몬은 모두 정상이었다. 다만 신장의 칼슘의 흡수에 관여하는 1.25dihydroxyvitamin D가 68 pg/ml (18.7∼47.7)로 정상치보다 약간 상승되어 있었다. 환자는 특징적인 임상 소견 및 병리조직학적 소견으로 종양 석회증으로 진단하였고 성형외과 의뢰하여 양쪽 팔꿈치와 왼쪽 무릎 병변 완전절제 시행하였으며 6개월 동안 큰 변화 없이 유지되고 있다. 피부석회증(calcinosis cutis)은 불용성 칼슘염이 진피나 피하지방에 침착되어 발생하는 질환으로 임상적 소견과 혈중 칼슘 및 인산치에 따라 이영양(dystrophic), 전이(metastatic),특발성(idiopathic), 의인(iatrogenic)의 4가지 형태로 분류된다1. 종양 석회증은 특발성 피부 석회증의 아형으로 석회화된 덩어리가 엉덩이, 어깨, 팔꿈치, 무릎 같은 사지의 큰 관절 주위에 침착 되어 발생하며 보통 건강한 청소년들에게 발생하는 것으로 알려져 있다. 종양 석회증은 가족력이 있을 수 있고 특발성(sporadic)으로 발생할 수도 있으며 가족력이 있는 경우는 증가된 인산치를 보이는 경우가 있는데 이는 인산의 조절에 관여하는 FGF23유전자의 비활성화 변이가 있거나 FGF23이 적절한 기능을 수행하는데 필요한 GALNT3 유전자의 비활성 변이가 있을 때 발생할 수 있다2. 가족력이 없으며 정상 인산치를 보이는 종양 석회증의 경우는 아직 기전이 완전히 밝혀지지 않았으나 근위 뇨세관(proximal renal tubular cell)의 결함으로 인산 흡수 역치가 증가하고 신장에서 칼슘 흡수에 관여하는 1.25dihydroxyvitamin D 생산의 증가 때문인 것으로 추정하고 있다3. 본 증례에서도 1.25dihydroxyvitamin D가정상치보다 상승되어 있음이 확인되어 아마도 같은 기전으로 발생한 것으로 생각된다. 피부 석회증은 그 기전이 아직 불확실하고 일반적으로 받아들여지는 표준 치료 방법은 없다. 이영양성이나 전이 성처럼 원인 질환이 있는 경우 원인 질환의 교정이 중요하며 약물 치료로 스테로이드 제재의 병변내 주사, 와파린, 비스포스포네이트, 딜티아젬, 수산화알루미늄 등의 다양한 약제들이 시도 되어 왔지만 그 효과는 제한적이다. 병변의 개수가 적고 국소적으로 위치하는 경우 외과적 절제술을 시행해 볼 수 있으나 재발이 흔한 것으로 알려졌다4. 이에 저자들은 특발성 석회증의 드문 아형으로 종양 석회증 일례를 경험하고 국내에는 아직 전형적인 증례의 보고가 없이 문헌 고찰과 함께 보고한다.

키워드

Calcinosis cutis; Tumoral Calcinosis Cutis
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