잠시만 기다려 주세요. 로딩중입니다.

피부를 침범한 Burkitt`s Lymphoma 1예

A Case of Burkitt’s Lymphoma Involving Skin

대한피부과학회지 2014년 52권 12호 p.919 ~ 920
원광희 ( Won Kwang-Hee ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 피부과학교실

한지수 ( Han Ji-Soo ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 피부과학교실
이우진 ( Lee Woo-Jin ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 피부과학교실
원종현 ( Won Chong-Hyun ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 피부과학교실
장성은 ( Chang Sung-Eun ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 피부과학교실
최지호 ( Choi Jee-Ho ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 피부과학교실
문기찬 ( Moon Kee-Chan ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 피부과학교실
이미우 ( Lee Mi-Woo ) - 울산대학교 의과대학 서울아산병원 피부과학교실

Abstract

Burkitt`s lymphoma는 c-myc원종양유전자의 조절곤란에 의해 발생하는 분화도가 나쁜 B-세포 림프종이다. 주로 아프리카 지역에서 대부분 Epstein-Barr virus (EBV)와 관련되어 풍토성으로 발생하고 아프리카, 브라질, 파푸아뉴기니 등 말라리아 유행지역에서 소아에게 흔히 나타나기도 한다. 북아메리카와 유럽 등 기타지역에서는 산발적으로 특히 AIDS와 연관되어 나타나고 EBV와의 관련성은 드물게 관찰된다1. 림프절외 침범을 잘 하나 피부의 침범은 매우 드물게 발생하고 때때로 다수의 침윤성 판의 양상으로 나타나기도 한다. 57세 남자환자가 2개월 전 시작된 전신의 홍반성 판과피하 결절을 주소로 내원하였다. 내원 5개월 전 우측 고환이 커지고 통증 발생하여 초음파 시행 후 고환염으로 생각하여 levofloxacin, ciprofloxacin, ceftriaxone의 항균제를 복용하였다. 3개월간 호전없이 크기 증가하여 결핵 의증으로 항결핵제 투약하였으나 음낭수종, 물콩팥증이 발생하는 등 더욱 악화되어 내원 2주 전 우측 고환절제술을 시행받았고 Burkitt`s lymphoma로 진단받았다. 환자의 피부병변은 체간, 사지에 12군데 분포하였고 직경 1 cm부터 5 cm까지 다양한 크기의 원형의 홍반성 판과 피하 결절이 관찰되었다. 촉진 시 압통은 없었고 비교적 단단한 편이었다(Fig.1). 고환 조직 생검상, 미분화된 림프구양세포의 미만성 침윤을 보였고, 다수의 mitotic figure가 관찰되었으며, 특징적인 starry-sky pattern이 관찰되었다. 면역조직화학검사에 서 종양세포는 CD20, CD10, Bcl-6, MUM-1에 양성 소견을 보였고 CD3, CD5, Bcl-2, EBV in situ hybridization에 음성 소견을 보였으며 Ki-67은 99%에서 양성 소견을 보였다. 피부병변에서 실시한 조직 생검상 진피전반과 피하지방층에 걸쳐 미분화된 림프구양세포의 침윤을 보였다(Fig. 2A). 표피침범은 없었고 진피침범은 미만성, 간질성 배열을 보이며 혈관이나 부속기를 둘러싸기도 하였다. 다수의 Mitotic figure와 호산성의 세포질을 보이는 괴사중인 세포들이 관찰되었다. 면역조직화학검사에서 종양세포는 CD20 (Fig. 2B)에서 양성소견을 보였고 CD3 에 음성이었으며 Ki-67 (Fig. 2C)은 99%에서 양성 소견을 보였다. 이와 같은 소견은 2주일 전 고환생검에서 보인 조직병리학적 소견과 동일하였다. 산발성 Burkitt`s lymphoma의 60∼80%는 복부병증의 양상으로 발현하는데 복통, 복부팽만, 오심, 구토, 위장관 출혈을 호소한다. 다음으로 흔한 침범부위는 두경부로 림프절병증과 구강, 비강, 편도, 부비동 침범으로 나타난다. 20%의 환자에서는 골수침윤으로 나타나 일부에서는 Burkitt`s leukemia나 골통증으로 발현한다. 종격동, 중추신경계, 피부, 고환, 유방, 갑상선의 침범은 드물게 나타난다. 풍토성 Burkitt`s lymphoma의 경우는 흔히 턱 또는 안와주위의 부종 또는 복부병증으로 나타나고 골수의 침범은 드물게 나타난다1. Burkitt`s lymphoma의 피부침범은 매우 드물어 수 편의 단일 증례만이 보고되었다. 피부병변의 경우 대부분 다발성의 홍반성 판 또는 피하결절로 나타났으며 이는 혈행성 전파에 의한 것으로 생각된다. 그러나 복강경을 시행한 부위에 나타난 증례나2 서혜임파절 절제생검 후 흉터부위에발생한 증례3 등이 보고되면서 직접침윤도 가능한 것으로 생각된다. 우리 증례에서는 원발부위보다 먼 곳으로도 퍼졌으며 전신에 산발하여 발생한 것으로 보아 혈행성 전파에 의한 결과로 생각된다. Burkitt`s lymphoma는 조직학적으로 단형성의 중증도 크기의 둥근 아구 세포가 미만성 침윤을 보인다. 핵은 큰 염색질과 두드러진 호염기성의 핵소체를 가지고 세포질은 작다. 많은 유사분열로 과증식을 보이고 다수의 세포가 괴사하는 고도의 교체율을 보이고, 대식세포가 세포형 잔재물을 대식작용함으로써 공포를 형성하여 “starry sky” pattern 으로 보인다. Burkitt`s 림프종 세포는 면역학적 분류에서 B 세포 표지자인 CD19, CD20, CD22, CD79a, HLA-DR, CD43에 양성을 나타내고 CD10과 Bcl-6는 흔히 함께 발현한다. CD3, CD5, Bcl-2 그리고 CD23에는 음성을 나타낸다. Ki-67은 대부분의 세포에서 양성을 보이나 광범위큰B세포림프종에서도 일부에서 비슷한 소견을 보일 수 있으므로 진단적이지는 않다4. 저자들은 57세 남자에서 전신에 홍반성 판과 피하결절의 형태로 발생한, 고환의 Burkitt`s lymphoma에서 유래된 것으로 생각되는 피부를 침범한 Burkitt`s lymphoma 1예를 경험하고 드문 증례로 생각하여 보고하는 바이다.

키워드

Burkitt`s lymphoma; Burkitt`s lymphoma involving skin
원문 및 링크아웃 정보
등재저널 정보
KCI
KoreaMed
KAMS