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청색모반과 유사한 임상소견을 보인 Bednar 종양

A Case of Bednar Tumor Mimicking Blue Nevus

대한피부과학회지 2015년 53권 4호 p.331 ~ 333
김경오 ( Kim Kyung-O ) - 순천향대학교 의과대학 피부과학교실

정가희 (  ) - 순천향대학교 의과대학 피부과학교실
박영립 ( Park Young-Lip ) - 순천향대학교 의과대학 피부과학교실
황규왕 ( Whang Kyu-Uang ) - 순천향대학교 의과대학 피부과학교실
이종석 ( Lee Jong-Suk ) - 순천향대학교 의과대학 피부과학교실
이성열 ( Lee Sung-Yul ) - 순천향대학교 의과대학 피부과학교실

Abstract

Bednar 종양은 융기성 피부섬유육종의 드문 색소성 변형으로, 대부분 융기성 판이나 결절의 형태를 보이나 드물게 위축성 병변을 보여 임상적 진단에 혼란을 주는 경우가 있다1. 31세 남자 환자가 등 오른쪽 상부에 발생한 무증상의 청색 위축성 색소반을 주소로 내원하였다. 병변은 내원 2년전에 발생하여 점차 크기가 커졌으며, 중심부에는 단단한 결절이 촉지되었다(Fig. 1A). 환자의 과거력이나 가족력상 특이 사항은 없었으며, 외상 병력 또한 없었다. 등의 청색병변에서 조직검사 시행하였고, 병리조직학적 소견에서 진피와 피하지방층에 경계가 불명확한 종양세포 침윤이 관찰되었으며, 비교적 일정한 크기의 밀집된 방추세포 다발이 멍석모양(storiform) 배열을 하고 있었고 유사분열과 비정형의 핵을 가진 세포는 거의 관찰되지 않았으며, 멜라닌색소를 함유한 세포가 주변에 존재하였다(Fig. 1B, C). 면역조직화학적 검사상 종양 세포들은 CD34 항원에 양성 반응을 보였으며, S-100 단백에서는 음성 소견을 보였다(Fig. 1D, E). 이상의 임상 및 병리조직학적 소견을 바탕으로 Bednar 종양으로 진단하고 광범위 절제술 및 부분층 피부이식을 시행하였으며, 수술 후 7개월이 경과한 현재 재발의 소견 없이 추적관찰 중이다. Bednar 종양은 1957년 Bednar에 의해 신경섬유종의 한변형인 나선형 신경섬유종(storiform neurofibroma)으로 처음 기술되었으나, 임상 양상 및 조직학적 소견이 융기성 피부섬유육종과 유사하여 현재는 융기성 피부섬유육종의 한 변형으로 여겨지고 있다2. 주로 20대부터 40대 젊은 성인에서 발생하며, 몸통과 팔다리의 근위부에 호발한다2. 임상적으로는 한 개의 결절이 수 년동안 일정한 크기로 지속되거나 서서히 크기가 증가하면서 여러 개의 융합된 결절로 이루어진 종괴를 형성하는 융기성 피부섬유육종과 동일하며, 드물게는 결절없이 위축된 반흔의 병변을 보이는 경우도 있다3,4. 현재까지 국내 문헌상 보고된 Bednar 종양은 총 5례가 있으며, 대부분의 증례에서 종양은 융기된 종괴의 형태로 보고되었으나 Lee 등1이 보고한 1예에서 종양이 밤알 크기의 함몰된 위축성 병변으로 나타났다(Table 1). 병리조직학적 소견상 표피는 특이 소견이 없거나 위축을 보이고 비교적 일정한 크기의 방추형 세포가 밀집되어 서로 얽힌 띠 형태의 특징적인 나선형 멍석모양 배열을 보이며 특징적으로 멜라닌을 함유한 수지상 세포들이 종양의 중심부나 심부에 산재해 있다5. 병변은 주로 진피에 보이고 경계는 명확해 보이나 인접한 진피와 피하조직으로 침범되며 경우에 따라 근육층까지 침범될 수 있다5. 본 증례는 일반적인 Bednar 종양이 융기성 판이나 결절의 형태를 보이는 것과 다르게 중심부에 결절을 동반한 융기되지 않은 위축성 청색반으로 나타났다는 점에서 흥미로운 예로 생각된다. 따라서 저자들은 청색모반과 유사하게 보이는 융기되지 않은 위축성 청색반 형태의 경우에도 Bednar 종양을 생각할 수 있으며 진단을 위해 조직학적 검사를 시행하여 특징적인 병리조직학적 소견을 찾기 위한 노력이 필요할 것으로 사료되어 본 증례를 문헌 고찰과 함께 보고한다.

키워드

Bednar tumor ; Dermatofibrosarcoma protuberans ; Pigmented dermatofibrosarcoma protuberans
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