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동측 하지 비대를 동반한 Becker 모반 증후군

Becker’s Nevus Syndrome with Ipsilateral Limb Hyperplasia

대한피부과학회지 2017년 55권 8호 p.546 ~ 547
최지영 (  ) - 연세대학교 의과대학 피부과학교실

김수찬 ( Kim Soo-Chan ) - 연세대학교 의과대학 피부과학교실

Abstract

14세 남성이 좌측 다리의 갈색 반과 동측 다리의 비대를 주소로 내원하였다. 갈색 반은 좌측 다리 전반에 걸쳐 관찰되었고 병변부에 다모증과 여드름 양상의 구진이 관찰되었으며 이학적 검사 상 좌측 다리의 굵기 및 길이가 우측에 비해 증가되어 있었다(Fig. 1). 병변은 4세 경 발견되어 점차 뚜렷하게 관찰되었다고 하며 경도의 보행장애 (gait disturbance)를 동반하여 정형외과에 내원하여 Scanogram을 시행하였고 좌측 다리의 길이가 우측에 비하여 9mm (전체 다리 길이의 2%) 증가한 결과 있었으나 이후 이에 대해서 추적 관찰하지 않았다고 한다. 특이 가족력은 동반하지 않았다. 좌측 허벅지에서 시행한 조직검사에서 표피의 가시세포증, 길어진 표피능선, 인접한 표피능선의 융합이 관찰되었고 기저층 멜라닌색소의 증가 및 진피내부에서 평활근의 비대가 관찰되었다(Fig. 2).
Becker 모반(Becker`s nevus)은 표피, 멜라닌세포, 모낭등의 과증식을 보이는 과오종의 일종이며 일측성으로 견갑부, 전흉부를 흔히 침범한다1. 전형적인 임상양상은 균일하지 않은 경계의 갈색 반으로 나타나며, 털과다증 및 병 터 내 여드름을 흔히 동반한다. Becker 모반은 남성에서 여성보다 높은 빈도로 발생하며, 유소년기 및 사춘기 전후에 발견되는 경우가 많다. Becker 모반과 다양한 발생 이상(developmental anomalies)의 연관성은 여러 차례 보고된 바가 있으며 Happle과 Koopman이 이러한 현상에 대하여 `Becker 모반 증후군(Becker`s nevus syndrome)`이라는 새로운 용어를 제안한 바 있다1,2.
Becker 모반 증후군의 병리기전은 명확하게 밝혀져 있지 않다. 드물지만 가족적으로 발생한 Becker 모반 증후군이 보고된 바 있어 유전적인 요인이 관여할 것으로 생각되며 특히 병변의 일측성 발현은 유전적 모자이크현상 (mosaicism)으로 설명되고 있다3. 또한 주로 사춘기를 전후로 발생하며 병변 내 다모증과 여드름을 흔히 동반한다는 점에서 안드로겐 수용체 활성의 변화를 동반하는 호르몬 연관 질환으로 생각되며, 일측성 유방의 저형성을 동반한 Becker 모반 증후군에서 안드로겐의 작용을 억제하는 spironolactone 경구 투여로 증상의 개선을 보인 증례가 보고된 바 있다4. 다만 현재까지 안드로겐 수용체 활성의 변화가 근골격계의 비대칭성을 유발하는 기전과 이에 대한 효과적인 치료 방법은 알려져 있지 않다.
Becker 모반이 남성에게서 더 흔히 발견되는 것과는 달리 Becker 모반 증후군은 여성에게서 더 흔하게 보고되고 있다(남:여=1:1.5). 이 차이는 Becker 모반 증후군에서 가장 흔히 동반되는 근골격계 이상인 유방의 저형성(breast hypoplasia)이 여성에게서 더 뚜렷하게 관찰되기 때문인 것으로 생각된다. 이 외에도 과다유두(supernumerary nipples), 척추측만증과 척추 결함(vertebral defect), 사지의 비대칭성(limb asymmetry)도 Becker 모반 증후군에서 보이는 연관 이상으로 보고되고 있다3,5. 현재까지 Becker 모반 증후군에서 동반되는 것으로 보고된 사지의 비대칭성은 과형성(hyperplasia)와 저형성(hypoplasia)이 있으나 1례를 제외하고 모두 Becker 모반과 동측에 발생한 저형성인 것으로 알려져 있다. 본 증례는 국내에서 발생한 사지의 비대칭성을 동반한 Becker 모반 증후군의 첫 증례이며, Becker 모반 증후군에서 비교적 흔히 보고되는 사지의 저형성이 아닌 사지의 과형성을 동반하였다는 것이 특징적으로 생각되어 보고하는 바이다.

키워드

Becker`s nevus syndrome; Ipsilateral limb; hyperplasia
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