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TCL1 유전자 과발현을 보인 CD56 양성 T-세포 전림프구성 백혈병: 증례 및 문헌고찰

CD56+ T-cell Prolymphocytic Leukemia Showing a High Expression Level of TCL1 Oncogene: A Case Report with a Review of the Literature

대한혈액학회지 2006년 41권 2호 p.129 ~ 133
윤형기 ( Yun Hyeong-Kee ) - 전남대학교 의과대학 진단검사의학교실

조덕 ( Cho Duck ) - 전남대학교 의과대학 진단검사의학교실
신명근 ( Shin Myung-Geun ) - 전남대학교 의과대학 진단검사의학교실
김혜란 ( Kim Hye-Ran ) - 화순전남대학교병원 조혈계질환 유전체연구센터
박지영 ( Park Ji-Young ) - 전남대학교 의과대학 진단검사의학교실
기승정 ( Kee Seung-Jung ) - 전남대학교 의과대학 진단검사의학교실
김영휴 ( Kim Young-Hyu ) - 순천성가롤로병원 진단검사의학과
신종희 ( Shin Jong-Hee ) - 전남대학교 의과대학 진단검사의학교실
서순팔 ( Suh Soon-Pal ) - 전남대학교 의과대학 진단검사의학교실
양동욱 ( Ryang Dong-Wook ) - 전남대학교 의과대학 진단검사의학교실
김형준 ( Kim Hyeoung-Joon ) - 화순전남대학교병원 조혈계질환 유전체연구센터

Abstract

전림프구성 백혈병은 전림프구가 증식하여 혈액, 골수, 림프절, 간, 비장 그리고 피부에 침윤하고 기존 CLL과 달리 공격적인 임상경과를 지녀 예후가 불량하며 국내에서는 매우 드문 질환이다. 최근 저자들은 어지러움증을 주소로 내원한 77세 여자 환자에서 림프구의 급격한 증가, 림프절 종대 및 흉막 삼출의 임상증상과 말초혈액도말검사(전림프구 88%) 및 골수검사에서 특징적인 전림프구의 증가소견, 면역표지자 검사 및 TCL1 유전자 검사소견을 종합하여 CD56 양성 T-세포 전림프구성 백혈병으로 확진한 증례를 경험하였기에 간단한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) is a rare mature post-thymic T-cell malignancy with infiltration to the blood, bone marrow, lymph node, liver, spleen and skin; this disease has a poor prognosis and an aggressive clinical course. We report here on a case of CD56+ T-PLL that was diagnosed by hematological examination, immunophenotyping and molecular studies including determining the TCL1 expression by using reverse-transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR), and direct sequencing of the RT-PCR product.

키워드

T-cell Prolymphocytic Leukemia;TCL1;CD56
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