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Gilbert 증후군에서 열량 제한 시험과 Phenobarbital 자극 시험의 의의(14예)

Significances of Caloric Restriction Test and Phenobarbital Stimulation Test on the Diagnosis of Gilbert Syndrome

충남의대잡지 2003년 30권 2호 p.205 ~ 214
이헌영 ( Lee Heon-Young ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실

채경훈 ( Chae Kyung-Hoon ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실
정재훈 ( Jung Jae-Hoon ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실
강윤세 ( Kang Yoon-Sae ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실
김연수 ( Kim Yeon-Soo ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실
문희석 ( Moon Hee-Seok ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실
박기오 ( Park Ki-Oh ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실
이엄석 ( Lee Eaum-Seok ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실
김선문 ( Kim Sun-Moon ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실
김석현 ( Kim Seok-Hyun ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실
성재규 ( Sung Jae-Kyu ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실
이병석 ( Lee Byung-Seok ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실
이강욱 ( Lee Kang-Wook ) - 충남대학교 의과대학 내과학교실

Abstract

Gilbert 증후군은 인구의 7%에서까지 나타날 수 있는 매우 흔한 증후군으로서 비진행성인 양성의 만성적 경과를 치하며, 간질환의 증상과 징후가 없는 경한 비포합형 고빌리루빈혈증이 특징인 일종의 체질적인 증상으로서 혈장 빌리루빈 농도에 대한 사춘기의 영향 때문에 10대와 20대에 자주 진단이 된다. 따라서 임상적인 중요성은 미약하지만 높은 빈도가 예상되는 점에 그 중요성이 부여되어야 할 것이다. 따라서 적정한 임상적 진단법으로 기왕에 소개된 열량제한 시험과 phenobarbital 유도 시험을 시행하고 이들의 진단적 가치를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다.
1990년 7월부터 1999년 4월까지 충남대학교병원에 내원하여 HBsAg, IgG anti-HBc 및 anti-HCV가 음성이고, 간 초음파 스캔에서 이상이 없으며, 혈청 AST, ALT 및 AP가 정상인 비음주자에서 경한 비포합형 고빌리루빈혈증이 있는 14예의 환자들을 대상으로 ^(99m)Tc-DISID 스캔을 시행하였으며, 기저 치 총빌리루빈 및 포합형 빌리루빈 치를 측정한 다음에 하루에 400Kcal로 48시간동안 제한한 열량 제한 시험을 시행하였고, phenobarbital을 하루 60mg씩 5일간 투여한 후에도 각각 총빌리루빈과 포합형 빌리루빈 치를 검사하여 비포합형을 구하였다.
대상 환자들은 모두 14예로서 남자가 11예(78.6%)였고 여자가 3예(21.4%)여서 3.7:1로 남자에서 많았으며, 20대가 6예(42.9%), 30대가 역시 6예(42.9%) 및 40대가 2예(14.2%)로서 2,30대가 대부분(85.8%)이었다. 열량 제한 시험 후의 총빌리루빈 치, 비포합형 및 포합형 빌리루빈 치들은 평균 각각 5.5±2.7, 4.2±2.3 및 1.3±10mg/dL 로서, 시험 전 치들인 3.0±0.8, 2.2±0.8 및 0.7±0.4mg/dL 보다 유의하게(p=0.001, p=0.001, p=0.023) 상승하였다. 포합형 빌리루빈 치도 유의하게 상승하였으나 비포합형의 상승보다는 훨씬 낮아서 주로 비포합형이 증가하였다. phenobarbital 투여 중 설사가 발생하여 중단한 1예를 제외한 13예에서 열량 제한 시험 후에 상승하였던 총, 비포합형 및 포합형 빌리루빈 치가 phenobarbital 유도 시험후에는 2.0±1.1, 1.5±0.8 및 0.5±0.4mg/dL로서 열량 제한 시험 결과보다 유의하게 낮아졌고(p=0.00, p=0.000, p=0.001), 열량 제한 시험 전의 기초치들인 3.0±0.8, 2.2±0.8 및 0.7±0.4mg.dL 보다도 더욱 낮아졌으며 유의한 차이(p=0.001, p=0.02, p=0.005)를 나타내었다. 14예에서 시행한 ^(99m)-Tc DISIDA 스캔에서 9예(64.3%)가 정상이었고, 5예(35.7%)에서는 심장 및 신장으로의 간외 섭취가 3예였고, 60분까지 소장 배출이 없는 배설 지연 예와 담낭 수축 불량 예가 각각 1예 씩 발견되었다. Phenobarbital 투여시험에서 민감도가 열량제한시험에 비해 더 높았다(92.3%와 50.0%).
Gilbert 증후군에서 1일 400 Kcal로 48시간의 열량제한 시험과 1일 60mg의 phenobarbital을 5일간 투여하는 유도 시험은 편리하고 유용한 임상적인 진단법으로 이용할 수 있다고 생각된다. 그러나 열량 제한 시험에서는 증가 기준의 통일이 필요하다고 유추되며 phenobarbital 유도 시험이 민감도가 더 높은 것으로 생각된다.

Gilbert’s syndrome is very frequent and benign chronic process characterized by mild, intermittent, unconjugated hyperbilirubinemia without any symptom and sign of liver disease. Previously intoduced caloric restriction test and phenobarbital stimulation test as two appropriate clinical tests had been examined and their diagnostic values were reevaluated.
Fourteen patients with mild, persistent, unconjugated hyperbilirubinemia were included. Subsequently caloric restriction has been applicated by 400 Kcal/day for 48 hours and phenobarbital has been prescribed by 60 mg/day for 5 days. Therafter serum levels of total and direct bilirubin were measured. Most of the patients were third and fourth decade(85.8%) and male predominant. Each basal serum levels of total, indirect and direct bilirubin were 3.0±0.8, 2.2±0.8 and 0.7±0.4 mg/dL. After caloric restriction test, each levels were increased significantly to 5.5±2.7, 4.2±2.3 and 1.3±1.0 mg/dL(p=0.001, p=0.001, p=0.023). After phenobarbital stimulation test for 13 patients had been practiced, increased levels of each bilirubin after caloric restriction test were decreased significantly to 2.0±1.0, 1.5±0.8 and 0.5±0.4 mg/dL(p=0.000, p=0.000, p=0.001) and these levels were significantly lower than basal levels(p=0.001, p=0.02, p=0.005). The sensitivities of caloric restriction test were 85.7%, 50.0%, and 71.4%, 35.7%(1.0, 1.5 mg increase of total bilirubin and 1.0, 1.5 mg/dL increase of indirect bilirubin). The sensitivities of phenobarbital stimulation test were 93.2% and 92.3% at criteria of 1.5 mg/dL increase of total bilirubin and indirect bilirubin.
On the diagnosis of Gilbert syndrome, caloric restriction test and phenobarbital stimulation test are convenient and useful diagnostic tools in clinical face. And also phenobarbital stimulation test has higher sensitivity than caloric restriction test. Furthermore, standardization of bilirubin increment would be necessary in caloric restriction test.

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Gilbert syndrome;Caloric restriction test;Phenobarbital stimulation test
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