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혈구포식림프조직구증 환자에서의 치료적 혈장교환술 시행 증례보고

Therapeutic Plasma Exchange in a Patient with Hemophagocytic Lymphohistiocytosis

Laboratory Medicine Online 2019년 9권 4호 p.249 ~ 253
노주혜 ( Roh Ju-Hye ) - 연세대학교 의과대학 진단검사의학과

김신영 ( Kim Sin-Young ) - 연세대학교 의과대학 진단검사의학과
나현진 ( Nah Hyun-Jin ) - 세림병원 진단검사의학과
이경애 ( Lee Kyong-Ae ) - 연세대학교 의과대학 세브란스병원 진단검사의학과
김현옥 ( Kim Hyun-Ok ) - 연세대학교 의과대학 진단검사의학과

Abstract

미세혈관병용혈빈혈을 동반한 전신홍반루푸스에 이환된 22세 여자 환자에게 총 23회의 치료적 혈장교환술을 시행하였다. 초기 18회의 치료적 혈장교환술에도 불구하고 환자의 상태 및 검사소견(아스파르테이트 아미노전이효소, 알라닌 아미노전이효소, 페리틴, 총 빌리루빈 및 젖산탈수소효소)은 개선되지 않았다. 혈전혈소판감소자색반병은 ADAMTS-13 활성 결과가 정상으로 측정되어 배제되었으며, 발열과 비장비대, 혈구감소증, 고중성지방혈증 및 고페리틴혈증과 골수 검사에서 혈구포식 소견이 관찰되어 혈구포식림프조직구증으로 확진되었다. 이후 면역억제제와 세포독성항암제를 병행 투여함으로써 환자의 상태는 급격히 호전되었으며, 치료적 혈장교환술은 점차 간격을 두고 횟수를 줄여 5회 더 시행 후 종료하였다. 혈구포식림프조직구증인 본 증례에서는 혈전혈소판감소성자색반병과는 달리 치료적 혈장교환술 단독요법에는 충분한 치료반응을 보이지 않았다. 따라서 혈전미세혈관병증이 보이더라도 혈구포식림프조직구증으로 진단되는 경우 빠른 약물치료의 결정 및 시행이 필요할 것으로 보인다.

A 22-year old female patient with systemic lupus erythematosus presenting microangiopathic hemolytic anemia was treated with therapeutic plasma exchange 23 times. The patient's condition and laboratory findings (aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase, ferritin, total bilirubin, and lactate dehydrogenase) did not improve despite the initial 18 therapeutic plasma exchange treatments. Thrombotic thrombocytopenic purpura was ruled out due to normal ADAMTS-13 activity test result; hemophagocytic lymphohistiocytosis was diagnosed based on fever, splenomegaly, pancytopenia, hypertriglyceridemia, hyperferritinemia, and hemophagocytosis in bone marrow aspiration. The patient's condition improved rapidly upon treatment with a combination of immunosuppressants and cytotoxic agents, and more therapeutic plasma exchanges were performed five consecutive times with prolonged intervals in between. We observed that therapeutic plasma exchange treatment alone was not effective enough to treat hemophagocytic lymphohistiocytosis, unlike thrombotic thrombocytopenic purpura. Therefore, it is necessary to determine and start drug administration promptly in the treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis with thrombotic microangiopathy.

키워드

Hemophagocytic lymphohistiocytosis; Therapeutic plasma exchange; Thrombotic microangiopathy
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