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산전 진단된 선천성 낭성 선종양 폐기형 1예

A Case of Antenatally Diagnosed Cystic Adenomatoid Malformation of Lung

대한산부인과학회지 1998년 41권 7호 p.2001 ~ 2004
강선영/Seon Young Kang
황의수/정난주/지미경/Eui Su Hwang/Nan Ju Jeong/Mi Kyung Jee

Abstract

서론
폐의 낭성 선종양 기형(Congenital Cystic Adenomatoid Malformation: CCAM)은 선천성
낭성 폐질환에 속하는 기형 중 가장 드문 형태로서 1949년 Chin과 Tang에 의해 처음으로
따로 분류, 명명되었으며, 대개는 사산아나 미숙아에서 발견된다(Adzick & Harrison, 1985).
폐의 일엽 또는 전엽, 드물게는 폐전체를 침범하여 한 개 또는 수개의 낭종이 서로 연결되
어 있는 질환이다. 발생학적으로 이 기형은 태생기 때 폐의 발달이 정지되어 나타난다고 생
각되고 있는데, 낭포가 출생 후 호흡으로 인하여 확장됨으로써 호흡곤란, 청색증, 호흡기계
감염 등의 임상 증상이 나타나는 것이라고 이해된다. 또한 이 질환이 있는 태아는 심장, 신
장, 폐기형(Cachia & Sobonva, 1985; Huchin P, 1971)이나, 전신부종(Chin and Tang, 1949)
을 동반하는 경우가 많고, 산모에서는 양수 과다증이 동반되는 경우도 많다. 본 저자들은 산
전 초음파검사상 선천성 낭포성 유선종 폐기형을 의심하여 병리학적으로 확진된 1예를 경험
하였기에 간단한 문헌적 고찰와 함께 보고하는 바이다.
#초록#
Congenital cystic adenomatiod malformation (CCAM) is a rare variant of congenital
pulmonary cystic disease. It is characterized by cessation of bronchiolar maturation with
an over-growth of mesenchymal elements and proliferation of polypoid glandular tissue
in the absence of normal alveolar differentiation. Approximately, 200 cases have been
reported in the literate in the world and the antenatal diagnosis by ultrasonography has
been described in several case reports. In 80% to 95% of cases, CCAM of the lung is
confined to a single lobe and there is no lobe predilection for right and left
predominance. The early diagnosis of the lethal macrocystic form abdominal before a
gestational age 25 wks allowed the elective termination of pregnancy. We report on case
of this condition where the diagnosis was made antenatally.

키워드

Cystic adenomatoid malformation; Antenatal diagnosis;
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