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8세 여아에서 발생한 난소 윤상 소관 성기삭 종양의 복강경수술 치험 1예

A Case of Ovarian Sex Cord Tumor with Annular Tubules Treated by Laparoscopic Surgery in 8 Year old Girl

대한산부인과학회지 1998년 41권 7호 p.2034 ~ 2038
연규선/Kyu Seon Yeon
나준희/김종혁/홍승모/김온자/목정은/Jun Hee Na/Jong Hyeok Kim/Seung Mo Hong/On Ja Kim/Jung Eun Mok

Abstract

서론
난소의 성기삭 종양의 분류는 이를 구성하고 있는 세포의 형태에 따르나 어떤 종양에 있어
서는 각 분류상의 중간적인 양상을 보임으로 인하여 병리학적 구분이 엄밀히 힘든 경우가
있다. 이들 중에서 병리학적으로 특징적인 고리 모양의 소관을 나타내며 임상적으로는
Peutz-Jeghers 증후군 혹은 자궁 경부의 악성 종양인 adenoma malignum과 동반되는 경우
가 보고되고 있다. 이러한 종양은 현재까지만 하더라도 아주 적은 수만이 보고되고 있으나
Scully (1970)는 이를 일반적인 성기삭 종양과 구별하여 윤상 소관 성기삭 종양(sex cord
tumor with annular tubules, SCTAT)이라 명명하였다. 그러나 아직 세계보건기구(world
health organization, WHO)의 분류법 상에서는 성기삭 종양 중 '미분류'(unclassified)의 상
태로 남아있는 실정이다. 부인과 질환의 진단과 치료에 있어서 복강경 수술은 이미 오래 전
부터 시행되어 왔지만 소아에서의 복강경 수술에 대한보고는 현재까지도 미미한 실정에 있
다. 그러나 소아 외과 분야에서는 선천성 기형의 교정 등에 이미 오래 전부터 복강경적 처
치가 시도되고 있으며(Gans and Berci, 1981), 이로 인한 합병증 발생 빈도도 약 1.8%로서
(Esposito et al., 1996) 성인에 비하여 별다른 차이를 보이지 않는 것으로 보고되고 있다
(Gans and Berci, 1981; Davidoff et al., 1996). 뿐만 아니라 술후 통증이 적고 회복기간이
짧다는 등의 장점은 복강경 수술의 소아 환자에의 적용을 가속화 할 수 있는 점이라고 볼
수 있다. 저자 등은 난소에 윤상 소관 성기삭 종양(sex cord tumor with annular tubules)이
발생한 8세 여아에서 복강경 수술을 시도하여 별다른 합병증 없이 수술을 마칠 수 있었으므
로 본 중례를 윤상 소관 성기삭 종양(sex cord tumor with annular tubules)의 임상 및 병
리학적 특성과 소아에서의 복강경적 처치에 관한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

The sex cord-stromal cell tumors can be subclassified into granulosa-stromal cell or
Sertoli-Leydig cell tumors according to the patterns of growth and the appearance of
the neoplastic cells. However there has been difficulties in the interpretation of minority
of these neoplasms due to their intermediate patterns and cell types. The sex cord
tumor with annular tubules (SCTAT) has morphologic features intermediate between
those of the granulosa cell tumor and those of the Sertoli cell tumor, and characterized
by the presence of structures of ring-shaped tubules. Peutz-Joshers syndrome and
adenoma malignum of the cervix have been sometimes accompanied in patients with
SCTAT The symptoms are frequently correlated with kinds of hormone secreted by the
tumors. We experienced a case of SCTAT without Peutz-Joshers syndrome in a 8-year
old girl with breast enlargement as a presenting manifestation and the laparoscopic
unilateral oophorectomy was performed with no obvious complications. We report this
case with brief review of literatures.

키워드

Sex cord stromal tumor; Laparoscopic treatment;
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