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비기능성 후복막강 부신경절종 1예

A Case of Nonfunctional Paraganglioma of Retroperitonium

대한산부인과학회지 1998년 41권 8호 p.2233 ~ 2236
장병곤/Byoung Gon Jang
이재호/구본상/김철범/양희동/송인철/Jae Ho Lee/Bon Sang Ku/Cheol Beom Kim/Hee Dong Yang/In Chul Song

Abstract

서론
후복막의 부신경절종은 대동맥을 따라 위치하는 교감신경사슬에 분포되어 있는 신경 능에
서 발생하며 이 신경 능은 부신수질의 크롬친화성 세포와 동일한 구조를 갖는다. 부신의 부
신경절종은 10% 발생 빈도를 나타내며 Zuckerkandl 기관 구역에서 가장 많이 발생한다.
Zuckerkandl 기관에 발생하는 부신경절종의 빈도는 전체 부신 외 갈색세포종의 29%에 해
당한다는 것을 고려해볼 때 인구 1000만명 당 약 8∼11명에서 발생하는 것으로 추산된다.
연령 분포는 5세에서 81세로, 호발 연령은 30대이며, 남녀 비는 동일하다고 한다. 그러나, 악
성 부신경절종은 호발 연령이 20대로 남자에서 호발하며 다소 차이를 보인다.
이 부위의 부신경절종은 대부분의 후복막종양처럼 정확한 수술 전 진단이 어려운 경우가
맡으나 마취 흑은 수술 조작중 치명적인 발작성 고혈압 및 출혈을 막기 위해 수술 전 종양
의 기능성 유무, 위치, 침습 범위 및 종양의 영양혈관을 확인하는 것이 중요하다. 또한 부신
경절종은 종양의 잠행성 성장과 양성 및 악성을 구분할 믿을 만한 조직병리학적 특성이 없
기 때문에 종양의 완전 절제와 장기적 인 추적 검사가 필요하다.
병의 예후와 수술적 완전 절제 가능성 유무는 일정한 관계가 있으며 방사선 치료나 항암
제 약물요법에도 반응을 잘하지 않는 것으로 알려져 있다.
최근 저자들은 68세 여자 환자로서 3년간 하복부 종괴로 내원한 환자에서 매우 드문 후복
막강 부신경절종 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
#초록#
Paraganglioma of the organ of Zuckerkandl is a rare retroperitoneal tumor that arises
from the para-aortic paraganglioma around the origin of the inferior mesenteric artery.
Because of relatively indolent growth characteristics and no reliable histopathologic
features distinguishing malignant paraganglioma, complete surgical resection and
prolonged follow up are indicated.
Surgery should be aimed at complete removal, since adjunctive radiotherapy and
chemotherapy can only be considered palliative measures.
We resent a case of paraganglioma arising from the organ of Zuckerkandl. The
patient was 68-year-old woman with the complaint of palpable mass in the left lower
abdomen for three years.
The mass, measuring 19×16×12 ㎝ and weighing 2500 gm, was completely resected
by means of a transperitoneal approach and proved to be a paraganglioma pathologically.
We experienced a case of nonfunctional paraganglioma arising in retroperitoneum and
report the case with a brief review of the literature.

키워드

Paraganglioma; Organ of Zuckerkandl;
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