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산전 진단된 Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Fetal Lung 2예

Two Cases of Prenatal Diagnosis of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung

대한산부인과학회지 1998년 41권 8호 p.2246 ~ 2250
김정희/Jeong Hee Kim
양기환/방해미/정명자/진소자/Ki Hwan Yang/Hae Mee Bang/Meong Ja Jeong/So Sa Jin

Abstract

서론
1949년 Ch'in등에 의하여 처음 기술된 CCAM은 태아의 폐에서 발생하는 드문 선천성 질
환으로 일측 폐나 하나의 폐엽을 침범하며, 임신 16주 이후경부터는 산전 초음파검사에서
발견될 수 있다. 초음파상 태아의 흉강에서 음영이 증강된 종양이 관찰되거나, 종격동이 한
쪽으로 치우쳐서 특히 심장의 위치가 비정상으로 보일 때 비교적 쉽게 진단할 수 있다.
본 질환의 원인은 보편적으로 잘 알려져 있지 않고, 그 임상양상은 태아수종 등의 심각한
합병증을 동반하여 자궁내 사망을 초래하든지, 종양의 자연퇴화에 이르는 등 다양하게 나타
나며, 전체적인 예후는 폐종양의 크기와 이차적인 병태생리학적인 장애 및 종양의 병리학적
형태에 따라 달라진다고 보고되고 있다.
전북대학교 병원 산부인과에서는 초음파검사상, 임신 27주에 양수과다증과 태아수종을 동
반한 폐종양 1예와 임신 22주에 다른 동반기형 없이 발생한 폐종양 1예에서 CCAM이 의심
되어 치료적 임신중절을 시행한 후 부검상 CCAM으로 확인된 2예를 경험하였기에 문헌 고
찰과 함께 보고하는 바이다.
#초록#
Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a rare pulmonary lesion that
can be diagnosed prenatally by ultrasonography.
CCAM is a benign hamartomatous or dysplastic tumor that is characterized by
overgrowth of the terminal bronchioles. It is typically unilateral and usually involves one
lobe or segment with a broad spectrum of clinical presentation.
In 1977, Stocker et al. examined 38 cases of CCAM and divided these lesions into
three types based on the gross size of the cysts and histologic findings. The overall
prognosis of an affected fetus depends on the size of the lung mass and the secondary
pathophysiologic derangement.
Recently we experienced two cases of congenital cystic adenomatoid malformation of
the lung, which was diagnosed by prenatal ultrasonography.

키워드

Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM); Fetal hydrops; Hydramnios;
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