잠시만 기다려 주세요. 로딩중입니다.

완전 고환성 여성화증후군 환자에 생긴 Sertoli세포선종 1예

Sertoli Cell Adenomas in Complete Testicular Feminization Syndrome

대한산부인과학회지 1999년 42권 1호 p.179 ~ 183
강민아/Min A Kang
김종호/최석철/양회생/심재철/김정란/Jong Ho Kim/Suck Chul Choi/Hoe Saeng Yang/Jae Chul Sim/Jung Ran Kim

Abstract

고환성 여성화증후군은 가족적 요인이 있는 드문 유전질환으로 안드로겐에 대한 말단장기
의 저항으로 인하여 발생하며, 남성적 성징의 발육이 안되어 외형상 정상여성인 질환이다.
임상적 특징으로는 표현형은 여성이며, 유방발달과 외부생식기는 정상이고, 질은 맹관이며,
자궁 및 부속기는 없으며, 음모와 액와모는 없거나 적다. 유전적으로는 46, XY이며, 잠복고
환으로 인한 악성종양의 발생 위험이 높은 것으로 알려져 있다. 최근, 여러 저자들은 Y염색
체를 가지고 있는 반음양 환자들의 성선에서 악성종양의 발생 가능성이 있음을 강조해 왔으
나 Sertoli세포선종과 같은 양성 종양과의 연관성에 관한 보고는 많지 않은 실정이다. 본 증
례의 경우 복강경을 이용해 성선제거술을 시행한 결과 Sertoli세포선종으로 나왔다.
저자들이 경험한 완전 고환성 여성화증후군 환자의 임상적 특징과 성선에서 발생한
Sertoli세포선종의 조직학적인 특징을 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Testicular feminization is an uncommon genetic disorder with considerably familial
predisposition and results in total feminization due to end-organ unresponsiveness to
androgens. It is characterized by the presence of testes in phenotypically female with
adequate breast development, normal external genitalia, absence of mullerian structures,
and meager or absence of body hair. These patients characteristically have male
karyotype(XY) and negative sex chromatin and are at increased risk of undergoing
malignant transformation of the undescended gonad. In recent times, the malignant
potential of the dysgenetic gonads in the intersex patients with a Y chromosome has
been stressed by many authors, but few reports of an association between testicular
feminization syndrome and benign tumors such as Sertoli cell adenomas. In the present
study, postoperative pathology revealed that the gonads were Sertoli cell adenomas. The
main features of clinical presentation and histological studies are briefly discussed with
a review of the literature.

키워드

완전 고환성 여성화증후군; Sertoli세포선종; Complete testicular feminization syndrome; Sertoli cell adenomas;
원문 및 링크아웃 정보
  
등재저널 정보
KCI
KoreaMed
KAMS