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산전초음파로 발견된 양측성 선천성 낭종성 선종양 폐기형 1 례

A Case of Bilateral Type Ⅲ Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of The Lung

대한산부인과학회지 1999년 42권 2호 p.400 ~ 403
김용걸/Y.G. Kim
박성훈/최상준/손대언/송창훈/정혁/정유경/임성철/S.H. Park/S.J. Choi/D.Y. Son/C.H. Song/H Jung/Y.G. Jung/S.C. Lim

Abstract

서론
선천성 낭종성 선종양 폐기형 (cystic adenomatoid malformation of lung, 이하 CCAML)
은 배아 발생동안에 말단기관지 세포 및 세포간질의 비정상적인 과성장 (Paracrine growth)
에 의해 양성종양을 닮은 비교적 드문 질환으로 알려져 있으며, Ch'in과 Tang에 의해 선천
성 폐낭종과 구분하여 최초로 CCAML이 기술하였다. 이후 Stoker에 의해 세 가지로 분류되
었는데 Type Ⅰ은 한개의 거대낭 혹은 지름 2 ㎝이상의 다낭으로 형성될때, Type Ⅱ는 지
름 2 ㎝이하의 여러개의 소낭으로 형성될때, Type Ⅲ 미세소낭으로 형성될때로 구분하였다.
우리나라에서는 손 등이 출생 후 진단된 CCAML을 보고한바 있으며, 허 등, 신 등과 진 등
은 산전초음파로 CCAML을 의심하여 분만 후 부검상 확진한 예를 보고한바 있으나 그 수
가 극히 적었다. 금번 저자들은 Stoker 분류 Type Ⅲ 유형의 양측성 CCAML을 임신 22주
에 초음파검사로 진단하여 유도분만을 시행하고, 부검에 의해 확진된 1례를 문헌고찰과 함
께 보고하는 바이다.

Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung(CCAML) is a rare abnormality
of embryonic differentiation characterized by the replacement of normal pulmonary tissue
with cysts in variable size and number.
We experienced a case of bilateral Type III CCAML in neonates of 23 years old
pregnant woman, which was detected sonographically at 22weeks of gestation.

키워드

bilateral congenital adenomatoid malformation;
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