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임신중 심부전 및 조기분만진통과 합병된 근긴장성 이영양증 1예

Myotonic Dystrophy in Pregnancy complicated with Preterm Labor and Congestive Heart Failure

대한산부인과학회지 1999년 42권 2호 p.408 ~ 411
문종택/Jong Taek Moon
양순하/문종수/김병준/노정래/정재현/Soon Ha Yang/Zong Soo Moon/Bung Joon Kim/Cheong Rae Roh/Jae Hyun Chung

Abstract

근 긴장성 이영양증은 그 빈도가 매우 드문 질환으로 상염색체 우성으로 유전되어 점진적
으로 진행되는 근 이영양증과 근육의 위축 그리고 근육의 긴장증 특히 수의적 수축을 멈춘
직후에 근 이완이 정상적으로 이루어지지 않는 증상을 특징적으로 나타내나, 그 임상적 양
상이 매우 다양하여 근육뿐만이 아니라 신체 내 여러 장막성 기관을 침법하는 다기관적 병
변이다. 백내장에서부터 심장에서의 전도이상, 폐에서의 호흡 부전이나 흡인성 폐렴 그리고
장에서의 연하장애, 장확장증, 거대 결장 등과 내분비적으로도 성선 기능 부전증과 당뇨병
그리고 갑상선 기능 항진증과도 밀접하는 등 여러 장기로부터의 복합적 증상들이 발생할 수
있다. 특히 성선 기능 저하증으로 불임 등을 초래하기도 하지만 임신시에도 임신 초기에는
습관성 유산이 빈발하며 중기 이후에는 양수과다증이 최초 증상으로 발생할 수 있으며, 임
신 후기에는 조기 분만이 흔히 발생하기도 하며, 특히 분만시에는 전 단계를 통하여 분만
장애, 그리고 수술적 분만을 요하는 경우가 증가하고 분만후에도 산후 출혈의 빈도가 증가
하는 등 산과적 합병증을 유발할 수 있는, 산과적으로 많은 주의를 요하는 질환이라 할 수
있다. 더욱이 태아에 있어서도 질환의 이환으로 인하여 선천성 근 긴장성 이영양증을 가진
경우 호흡장애, 수유장애와 관절탈구, 안면마비 등을 볼 수 있어 분만 직후의 집중적 간호로
부터 지속적으로 관찰을 해야한다.
이에 본 저자들은 조기 분만진통과 울혈성 심부전으로 인한 폐부종을 보인 근 긴장성 이
영양증을 가진 산모를 경험하였기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Myotonic dystrophy is an autosomal-dominantly inherited neuromuscular disorder
characterized by slowly progressive muscular dystrophy, muscle weakness and myotonia.
The clinical features may vary from just cataracts to involvement of multiple organ
systems such as various muscles, heart, lung and intestine. During pregnancy and
delivery, serious maternal and obstetrical complications may occur. The myotonia is ofter
aggravated during pregnancy and it leads to obstetrical complications such as fetal loss,
preterm premature delivery, hydrops, in-utero fetal death, difficulties in fetal expulsion,
postpartum hemorrhage and/or anesthetic accidents. The affected neonate may display
severe hypotonia, facial displegia and respiratory distress.
This report presents a woman with myotonic dystrophy complicated with congestive
heart failure and preterm delivery during pregnancy.

키워드

Myotonic dystrophy; Pregnancy; Congestive heart failure; Preterm delivery;
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