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태아 거대 임파종 2례

Two Cases of Fetal Giant Lymphangiomas

대한산부인과학회지 1999년 42권 10호 p.2357 ~ 2361
익범/Leek Bum Chon
이상희/이위현/Sang Hee Lee/Wee Hyun Lee

Abstract

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태아임파계는 태생 8주경에 완성되는 한쌍의 경임파낭, 한 개의 복부후강낭, 한쌍의 후낭
으로 구성된 5개의 원시임파관에 의해 형성되어 2차 임파계로 발달한다. 태아임파종 발생의
원인이 확실히 밝혀져 있지는 않으나 임파계 형성 과정에서 원시임파관의 격리에 의해 발생
하는 것으로 생각되어지고 있다. 이러한 태아임파종은 1828년 Redenbacher에 의해 처음 보
고된 이후 1843년 Wernher 가 Cystic hygroma라 명명하고 경부에 발생하는 임파종의 경우
지금도 이 명칭을 사용하고 있다. 태아 임파종은 조직학적으로 크게 단순형(simple), 해면형
(cavernous), 낭형(cystic)으로 분류되며 70% 이상이 경부에서 발생하며 그 외에도 액와부
(10%), 흉부, 복부, 사지등 전신에 발생할 수 있다. 산전초음파에 의해 쉽게 진단되어지며
병변의 정확한 크기와 침범범위 등을 확인하기 위해 MRI를 이용할 수 도 있다. 태아임파종
의 경우 약 60∼70%에서 염색체 이상을 동반하는데 이중 40∼80%가 Tuner 증후군으로 가
장 많으며 그 외에도 삼성체 21, 18, 13과 47,XXY 등이 있다. 감별해야할 질환으로는 혈관
종, 기형종, 육종, 신경아세포종, 선친성 갑상선종등이 있다. 그러나 본 2례에서는 모두 정상
염색체 소견을 보였다. 본 26주에 진단된 예에서는 임신 29주에 자궁내 사망하였으며 액와
부의 거대 임파종으로 인한 견갑난산의 위험이 큰 바 자궁절개술에 의해 분만했고 18주에
진단된 예에서는 임파종이 전신적으로 퍼져있었고 외형적 기형이 관찰된바 임신중절을 위해
자궁내 임파종 흡인 감축후 질식분만을 시행하였다. 저자 등은 본원 산전초음파에서 진단된
거대 태아임파종 2례를 경험한바 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
#초록#
-Abstract-
In this paper, two unusual cases of fetal giant lymphangiomas diagnosed before
delivery is reported in 18 and 26-week pregnant woman. They were diagnosed by
ultrasound. Although the cause of lymphangioma is not clearly established, they probably
arise from a failure of the developing lymphatic tissue to establish normal connection
with the draining lymphatics. These anomalies are most often cervical (about 70∼80%)
but occasionally present in the axilla (about 10%), thorax and abdomen. Lymphangioma
arising at posterior nuchal region is called cystic hygroma. Lymphangioma may be
divided histologically into three types ; simple, cavernous or cystic. Ultrasound
examination is essential method in prenatal diagnosis of fetal lymphangioma. The
differential diagnosis of these fetal lymphangioma should include meningomyelocele,
benign cystic teratoma, nuchal edema, encephalocele, and subchorial placenta cyst. About
60 to 70% of lymphangioma is accompanied with chromosomal abnormalities, and most
common type is Turner's syndrome (40∼80%), but occasionally trisomy 21, 18, 13 and
47 XXY. But chromosomal studies of these cases showed normal findings. The 26-week
fetus was IUFD at 29 gestational weeks and terminated by hysterotomy. Other 18-week
fetus was terminated by vaginal delivery after intrauterine decompression.

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태아 임파종; Fetal lymphangioma;
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