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선천성 신증후군의 산전 진단 1 예

A Case of Prenatal Diagnosis of Congenital Nephrotic Syndrome

대한산부인과학회지 2000년 43권 10호 p.1889 ~ 1893
정현정/Hyeon Jeong Jeong
김정화/박중신/김장한/오수영/문정빈/김미하/김종재/전종관/윤보현/이현순/신희철/Jeong Hwa Kim/Joong Shin Park/Jang Han Kim/Soo Young Oh/Jeong Bin Moon/Mi Ha Kim/Chong Jai Kim/Jong Kwan Jun/Bo Hyun Yoon/Hyun Soon Lee/Hee Chul Syn

Abstract

선천성 신증후군은 출생시 혹은 생후 1세 이내에 발병하는 신증후군으로 다양한 원인과 임상경과 및 예후를 갖는 신질환의 이종집단이며, 핀란드에서는 8000출생 당 1의 빈도로 흔하지만 국내에서는 소아과 영역에서 10여 건의 증례 보고가 있을 뿐인, 매우 드문
선천성
질환이다. 이는 일부를 제외하고는 그 예후가 매우 불량하여 신 이식만이 근본적 치료가 되기 때문에, 핀란드에서는 전국의 모든 임산부를 대상으로 산전 진단하여 조기에 임신을 종결함으로써 그 빈도를 줄여 나가고 있다. 그러나 국내에서는 그 빈도가 적고
인지도가
낮아 아직까지 산전 진단에 대한 개념조차 마련되어 있지 않은 상태이다. 최근 서울대학교 의과대학 산부인과학 교실에서 이를 산전 진단하여 임신 종결 후 부검으로 확인한 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
#초록#
Congenital nephrotic syndrome is a rare condition of poor prognosis which develops at birth or within the first year of life. It is characterized by significantly increased maternal serum alphafetoprotein(AFP) and amniotic fluid AFP in the early
second
trimester. Occasionally affected children have been reported but we have no prenatally-diagnosed case in Korea. We report a case of congenital nephrotic syndrome of Finnish type, with a brief review of literature, that was diagnosed prenatally by
maternal serum AFP, amniotic fluid AFP and family history. This case was terminated at 21 weeks of gestation and confirmed by autopsy with placentomegaly, microcystic tubular dilatation on light microscopy, the effacement of the foot processes of
the
epithelial basement membrane on electron microscopy.

키워드

선천성 신증후군; 산전 진단; 태아 알파단백; Congenital nephrotic syndrome; prenatal diagnosis; alphafetoprotein;
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