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산전 진단된 Dandy-Walker 증후군 2예

Two Cases of Prenatally Detected Dandy-Walker Syndrome

대한산부인과학회지 2000년 43권 12호 p.2305 ~ 2309
이리라/Ri Ra Lee
이동규/손성민/박재동/김태상/김익수/Dong Gyu Lee/Sung Min Son/Jae Dong Park/Tae Sang Kim/Il Soo Kim

Abstract

Dandy-Walker 증후군은 제 4뇌실의 낭성 확장과 소뇌충부의 무형성 또는 저발육으로 인한 선천성 뇌 발달 이상질환으로 수두증 등 기타 신체 여러부위의 선천성 기형을 동반하는 질환이다. 기형의 원인 및 발생기전에 대해서 정확하게 밝혀진 것은 없으나
magendie공과
Luschka공의 선천적 폐쇄로 발생한다는 설과 제 4뇌실의 비정상적 팽창이 소뇌충부의 발육 부전을 유발시킨다는 설이 있다. 산전 진단은 소뇌충부 발육이상과 동반된 제 4뇌실과 교통하는 후두와 낭종으로 할 수 있다. 저자들은 산전 초음파상 진단된 다낭성신을
동반한
Dandy-Walker malformation 1예와 Trisomy 13(Patau 증후군)과 동반된 Dandy-Walker Variant 1예를 경험하였기에 간단한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

The Dandy-Walker syndrome is a developmental disorder of brain characterized by cystic deformity of fourth ventricle, agenesis or hypoplasia of cerebellar vermis, and hydrocephalus. This sydrome is frequently associated with central nervous
system
malformation and systemic anomalies. The etiology is not clearly established. The pathogenesis of the Dandy-Walker syndrome is originally postulated to be congenital atresia of the foramina of Magendie and Luschka with obstructive hydrocephalus
predominantly affecting the fourth ventricle. Subsequent experimental and clinicopathologic studies suggested that the Dandy-Walker syndrome represents a complex developmental anomaly of the rhombencephalon rather than the sequelae of foraminal
obstruction. The prenatal diagnosis of the Dandy-Walker syndrome depends on the demonstration of a posterior fossa cyst communicating with the fourth ventricle through a defect of the cerebellar vermis. We experienced two cases of prenatally
detected
Dandy-Walker syndrome: A case was Dandy-Walker malformation associated with congenital polycystic kidney and the other was Dandy-Walker variant associated with Trisomy 13(Patau syndrome). We present these cases with a brief review of literatures.

키워드

Dandy-Walker 증후군; 산전 진단; 산전 초음파; Dandy-Walker syndrome; Prenatal diagnosis; Ultrasonography;
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