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서혜부 탈장을 동반한 완전 고환성 여성화 증후군 1예

A case of complete testicular feminization syndrome with Inguinal Hernias

대한산부인과학회지 2003년 46권 1호 p.166 ~ 170
최화영/Hwa Young Choe
주성홍/김예진/조성진/Sung Hong Joo/Ye Jin Kim/Sung Jin Cho

Abstract

완전 고환 여성화증후군은 남성 가성반음양의 가장 흔한 형태로, 모계의 성염색체 열성으로 유전된다. 이질환은 정상 여성 표현형과 정상 남성 핵형인 46,XY, 및 정상이거나 약간 증가된 남성 호르몬 수치를 보이는 특징이 있다. 임상적으로 여성에서 서혜부 탈장을
동반했거나 자궁이 없이 원발성 무월경을 보일 때 반드시 고려되어야 한다.

우리는 서혜부 탈장과 맹관의 질을 갖은 완전 고환 여성화증후군 1예를 경험하였기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

Complete testicular feminization syndrome (androgen insensitivity syndrome) is the most common form of male pseudohermaphroditism, transmitted by means of maternal X-linked recessive gene.

This syndrome is marked by unique combination; Normal female phenotype, normal male karyotype, 46,XY, normal or slightly elevated male blood testosterone levels and a high LH. Clinically, the diagnosis should be considered in a female with inguinal
hernias, a patient with primary amenorrhea and absent uterus.

we present a case testicular feminization syndrome with blindly ended vagina and inguinal masses with a brief review of literatures.

키워드

고환 여성화증후군; Testicular feminization syndrome;
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