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선천성 간섬유증 1례

A case of Congenital Hepatic fibrosis

계명의대논문집 1999년 18권 3호 p.470 ~ 477
소속 상세정보
곽진영/Jin Young Kwak 박근수/김명성/김흥식/강진무/Geun Soo Park/Myung Sung Kim/Heung Sik Kim/Jin Moo Kang

Abstract

서론
선천성 간섬유증(congenital hepatic fibrosis)은 조직학적으로 간소엽 구조의 기능적 이상
없이 담관증식과 문맥주위 섬유화를 특징으로 하며 임상적으로 간비대, 문맥압 항진증을 일
으키는 병으로 상염색체 열성으로 유전되는 드문 질환이다. 소아기에 간비대, 문맥압 항진증
에 의한 식도정맥류 출혈, 담도염의 증상으로 처음 나타나며, 다수에서 신장이상을 동반한
다. 1961년 Kerr et al(1961)에 의해 처음 보고되었고 국내에서는 1979년 박용현 외(1979)에
의해 성인에서 처음 보고되었고, 소아의 예로는 1981년 신손문 외 (1981)의 보고가 처음 있
은 후 드물게 보고(임인숙 외,1982; 최원 외, 1991; 황규정 외, 1992)되고 있는 질환이다.
저자들은 발열과 심와부 복통을 주소로 내원한 환아에서 발견된 간종대 소견에 대한 검사
결과 선천성 간섬유증으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
#초록#
Congenital hepatic fibrosis is an unusual congenital disorder of the liver of children,
and characterized by hard hepatomegaly, portal hypertension with relative preservation of
the liver function and underlying architecture, and frequent renal involvement.
Histologically the liver is characterized by portal fibrosis and an increase in portal ductal
structure but the hepatocytes are not affected.
We have experienced a case of congenital hepatic fibrosis in 5 year old girl. The
patient's chief complaints were fever, epigastric pain and abdominal distension. There
are marked hepatomegaly and routine CBC, transaminase and bilirubin were within
normal limits. Abdominal ultrasonography and CT scan reveal diffusely cystic dilatation
of the intrahepatic bile ducts and numerous small calculi in the both medullary portion
of kidney(nephronophthisis). Liver biopsy was performed. The microscopic findings are
characterized that hepatic lobules surrounded by dense fibrous connective tissue and bile
duct hyperplasia, but hepatic parenchyme is normal.
Congenital hepatic fibrosis was confirmed by liver biopsy and also she had
nephronophthisis. We present this case with the brief review of literature.

키워드

Congenital hepatic fibrosis; Nephronophthisis;

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