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증상의 변동을 보인 크로이츠펠트-야콥병 환자

Patient with Creutzfeldt-Jakob Disease Who Presented Symptom Fluctuation

대한신경과학회지 2021년 39권 1호 p.40 ~ 41
임가영, Kim Hyung-Ji, 이선주, 조성양, 이재홍,
소속 상세정보
임가영 ( Im Ka-Yeong ) - Soonchunhyang University College of Medicine Soonchunhyang University Seoul Hospital Department of Neurology
 ( Kim Hyung-Ji ) - University of Ulsan College of Medicine Asan Medical Center Department of Neurology
이선주 ( Lee Sun-Ju ) - University of Ulsan College of Medicine Asan Medical Center Department of Neurology
조성양 ( Jo Syung-Yang ) - University of Ulsan College of Medicine Asan Medical Center Department of Neurology
이재홍 ( Lee Jae-Hong ) - University of Ulsan College of Medicine Asan Medical Center Department of Neurology

Abstract

크로이츠펠트-야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)은 흔한 질병은 아니나 빠르게 진행하는 인지저하와 신경계증상이 함께 나타날 때 의심할 수 있다. 산발형으로 발생하는 경우가 가장 많으며,변형 프리온(prion) 단백질에 의해 뇌조직의 해면화가 비가역적으로 나타난다. 1 확진을 위해서는 병리 또는 면역세포학적 소견이 필요하지만, 임상에서는 주로 특징적인 증상, 영상 소견, 뇌파 소견, 뇌척수액 생체표지자에 의해 진단을 내리게 된다. 증상은 빠르게 진행하는 인지저하와 더불어 근간대경련, 시각 또는 소뇌증상, 추체로/추체외로증상, 무운동함구증이 나타날 수 있으며, 약 20% 환자에서 초기에 인지기능의 저하 없이 시각증상만을 보이는데 이를 “Heidenhain variant” 표현형으로 부른다.2 저자들은 초기에 시각 증상으로 내원한 CJD 환자가 증상의 일시적인 호전을 보인 증례를 경험하여 이를 보고하고자 한다.

키워드

Creutzfeldt-Jakob disease; heidenhain variant; Diffusion magnetic resonance imaging

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