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안와를 침범한 선천사골뇌류 증례

Orbital Space-occupying Congenital Naso-orbital Encephalocele

대한안과학회지 2020년 61권 9호 p.1079 ~ 1084
김보이, 김보람, 김선일, 조형주, 박은경, 윤진숙,
소속 상세정보
김보이 ( Kim Bo-Yi ) - Yonsei University College of Medicine Department of Ophthalmology
김보람 ( Kim Bo-Ram ) - Yonsei University College of Medicine Department of Ophthalmology
김선일 ( Kim Sun-Il ) - Yonsei University College of Medicine Department of Pathology
조형주 ( Cho Hyung-Ju ) - Yonsei University College of Medicine Department of Otorhinolaryngology
박은경 ( Park Eun-Kyung ) - Yonsei University College of Medicine Department of Neurosurgery
윤진숙 ( Yoon Jin-Sook ) - Yonsei University College of Medicine Department of Ophthalmology

Abstract

목적: 외측 안구편위를 유발하는 부비동 및 안와를 침범한 낭성 종괴를 절제하기 위해 안와절개술을 시행하던 중 뇌척수액 유출이 발생하여 사골뇌류로 진단된 증례 1예를 보고하고자 한다.

증례요약: 특이 질환이 없는 미얀마 국적의 5세 남아가 좌안 외측 안구편위와 상비측 종괴를 주소로 내원하였다. 초진 시 교정시력은 우안 20/25, 좌안 6/12이고 안구운동검사상 좌안 -4의 내전장애를 보였으며, 자기공명영상검사상 3.0 × 2.5 × 2.5 cm 크기의 사골동내 낭포성 종괴의 안와침범을 보였다. 점액낭종 또는 코눈물관낭종이 의심되어 Lynch 절개술 및 눈물언덕결막절개술하 액체 흡입후 종괴를 절제하였다. 수술 중 두개저 결손과 뇌척수액 유출이 있어 경막 결손부를 봉합하였고, 조직병리상 뇌류가 포함된 비정형성 신경교세포조직이 진단되었다. 술 후 3일째 뇌척수액 유출이 재발하여 8일째 경두개 경막봉합술을 시행하였다. 1달째 안구운동검사상좌안 -1의 내전장애로 호전 및 안정적인 상태를 보였다.

결론: 안구편위를 유발하는 선천사골뇌류는 드물지만 사전에 신체검진 및 전산화단층촬영과 같은 골 결손을 발견할 수 있는 영상검사를 통해 이를 의심하고 수술 치료를 계획해야 한다.

Purpose: A case of a huge ethmoid sinus and orbital cyst causing ocular deviation initially diagnosed as a mucocele-like cyst and after orbitotomy eventually discovered to be a naso-orbital encephalocele is described.

Case summary: A 5-year-old male with no previous medical history presented with a palpable mass in the medial canthus area with left exodeviation of the left eye. His best-corrected visual acuity was 20/25 in the right eye and 6/12 in the left eye with limitation of motion of -4 at adduction in the left eye. Brain magnetic resonance imaging scans revealed a 3.0 × 2.5 × 2.5 cm-sized cystic mass suspected as a mucocele or nasolacrimal duct cyst invading the orbital space. The cyst was removed using a Lynch and caruncle incision, and intracystic fluid was aspirated. During the excision, a small defect of the skull base was detected with cerebrospinal fluid (CSF) leakage and leaking point of dura was sealed. His pathologic result was disorganized glial and fibrous tissue, consistent with encephalocele. Three days later, CSF leakage recurred. On postoperative day 8, duroplasty was performed. A one month later, his best-corrected visual acuity was 6/12 in the left eye with orthotropic eye position. Limitation of motion was improved to -1 at adduction with enophthalmos. No other complications were detected.

Conclusions: Congenital naso-orbital encephalocele invading the orbit is rare. However, a cystic mass in the sinuses involving the orbit should be considered, rendering thorough physical and radiologic examinations including computed tomography scans necessary to look for bone defects.

키워드

Encephalocele; Ethmoid sinus cyst; Exophthalmos; Pediatric orbital mass

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