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비전형적 단백 이동경로를 통한 ΔF508-CFTR의 교정

생화학분자생물학뉴스 2011년 31권 4호 p.17 ~ 19
지현영, 노신혜, 이민구,
소속 상세정보
지현영 (  ) - 연세대학교 의과대학 약리학교실
노신혜 (  ) - 연세대학교 의과대학 약리학교실
이민구 ( Lee Min-Goo ) - 연세대학교 의과대학 약리학교실

Abstract

본 연구를 통하여 두 가지 결론을 얻을 수 있다.
1) ER에 비정상적으로 단백이 축적되어 ER stress가 유발될 경우, 세포 생존을 위하여 ER내의 단백을 세포 밖으로 분비시키는 비전형적인 단백분비기전이 활성화된다. 이때 CFTR 등의 일부 cargo단백의 분비에는 GRASP이 중요한 역할을 한다.
2) 이 비전형적인 단백분비기전에 관여하는 trafficking factor를 활성화 하면 단백분비장애에 의하여 발생되는 질환(낭포성섬유증, Pendred 증후군 등) 치료에 도움을 줄 수 있다.

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