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특발성 성장 호르몬 결핍증과 기질성 성장 호르몬 결핍증 환자에서의 성장 호르몬 치료 효과 비교

Growth Response in Children with Idiopathic Growth Hormone Deficiency and Organic Growth Hormone Deficiency during Growth Hormone Treatment

대한외과학회지 1962년 4권 2호 p.170 ~ 176
김훈기, 유한욱,
소속 상세정보
김훈기 (  ) - 울산대학교 의과대학 아산재단
유한욱 (  ) - 울산대학교 의과대학 아산재단

Abstract

목 적 : 최근에 소아 종양 환자들이 장기간 생존하게 되면서 그 휴유증에 대한 관심이 많아지게 되었다. 특히 뇌종양 환자들에서 수술, 항암 화학 요법, 방사선 조사 및 종양 자체의 영향에 의해 성장 호르몬 결핍이 흔히 동반된다. 그러나 이들 환자들에 대한 성장호르몬 치료시 특발성군에 비하여 그 효과가 떨어진다는 보고가 있으나 아직 명확하지 않은 실정이다. 이에 저자는 뇌종양을 가진 기질성 성장 호르몬 결핍증 환자와 특발성 성장호르몬 결핍증 환자에서 그 치료 효과를 비교하고자 하였다.
방 법 : 울산의대 서울중앙병원 소아 내분비 클리닉에서 성장호르몬 결핍으로 진단받은 7명의 특발성 성장 호르몬 결핍증 환자와 10명의 기질성 성장호르몬 결핍증 환자를 대상으로 2년 이상 rhGH(human recombinant growth gormone, 0.6-0.8IU/㎏/week)으로 치료하였다. 치료 시작시의 특발성군의 연령은 6.5세에서 31세에 걸쳐 있으며 평균 14.7세였고 기질성군의 연령은 4.1세에서 18.5세로 평균 11.3세였다. 기질성군은 5명의 시상하부 뇌하수체 부위의 두개인두종, 2명의 배아종, 1명의 프로락틴종, 1명의 Langerhans 조직구증과 수아세포종 수술 후 뇌방사선 조사에 의한 성장 호르몬 결핍 환자 1명이다. 이들은 뇌하수체 전엽 복합검사 결과에 의해 갑상선 호르몬과 또는 당류 스테로이드를 복용하고 있었다. 성장 호르몬결핍중의 진단은 성장속도, 골연령(TW-2)의 지연, IGF-1, IGFBP-3의 저하 등이 동반되고 2가지 이상의 성장 호르몬 자극검사에서 최고 성장 호르몬치가 5ng/㎖ 미만인 경우로 하였다. Auxological parameter의 계산은 KIGS 4.0 프로그램을 이용하여 두 군간의 치료시작 전과 치료시작 후 2년간의 성장속도, 역연령에 대한 신장표준편차 점수(height SDS CA) 변화의 차이를 조사하였다.
결 과 : 치료시작 전 2년간의 평균 성장 속도는 특발성군의 경우는 2.6±0.8㎝/년, 기질성군은 2.5±0.9㎝/년으로 통계적 차이가 없었으나 치료시작 후 2년간의 평균 성장속도는 특발성군의 경우는 9.0±2.3㎝/년, 기질성군의 경우는 7.2±1.8㎝/년로 통계적으로 유의한 차이가 있었다. 역연령에 대한 신장 표준편차 점수(SDS)는 특발성군의 경우 -3.46SDS에서 -1.53SDS로, 기질성군의 경우 -2.31SDS에서 -0.50SDS로 증가하였다.
결 론 : 성장 호르몬 치료 후 첫 2년간의 성장속도는 두 군 모두에서 현저히 역연령에 대한 신장 표준편차 점수가 호전을 보였으나 기질성 환자군에서 특발성 환자군보다 성장촉진 효과가 저조하였다. 이는 기질성 성장 호르몬 결핍증에서는 불량한 영양상태, 동반된 다양한 호르몬의 결핍, 척추 방사선 조사, 성 조숙증 같은 추가적인 요인들이 성장 호르몬의 성장증진 효과를 저해하는데 관여 하였으리라 여겨진다.

Purpose : This study was undertaken to compare the growth promoting effect between patients with idiopathic growth hormone deficiency(IGHD) and those with organic growth hormone deficiency(OGHD).
Methods : Seventeen children with GH deficiency were divided into two groups
7 IGHD and 10 OGHD including craniopharyngioma(5), sella germinoma(1), prolactinoma(1), Langerhans cell histiocytosis(1) and postirradiation(1). Diagnosis of GHD was made on the basis of two growth hormone provocative tests, serum IGF-1 & IGFBP 3 level, and bone age. Both groups were treated with recombinant human growth hormone(0.6-0.8N/Kg/week) for 2 years and auxological parameters (height velocity, height SDS CA(standard deviation score for chronologic age)) were analyzed during 2 years of treatment by using KIGS 4.0 software program.
Results : The mean pretreatment height velocity in both groups did not differ statistically(2.6±0.8cm/yr in IGHD vs 2.5±0.9cm/yr in OGHD : P>0.05). However, height velocity after.2 years of growth hormone treatment was significantly greater in IGHD group than in OGHD group(9.0±2.3cm/yr in IGHD vs 7.2±1.8cm/yr in OGHD : P<0.05). The height SDS for CA has improved remarkably during 2 years of growth hormone treatment; -3.46 SDS before treatment to -1.53 SDS in IGHD group, -2.3 SDS to -0.5 SDS in OGHD group.
Conclusion : Growth hormone replacement therapy has remarkably improved height velocity and height SDS for CA in both groups during the 2 years of the treatment. However, the height velocity in OGHD group was significantly less than in IGHD, indicating that additional factors such as malnutrition, associated multiple hormone deficiencies, spinal irradiation and sexual precocity might significantly hamper the growth promoting effect in OGHD group during growth hormone treatment.

Growth hormone;Growth promoting effect;Organic growth hormone deficiency;Idiopathic growth hormone deficiency

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