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수모세포종 치료 후의 내분비적 장애

Endocrine Dysfunction Following Treatment of Medulloblastoma

대한외과학회지 1962년 4권 2호 p.201 ~ 210
송채경, 이성용, 정민호, 송진영, 이경, 이경희, 황진순,
소속 상세정보
송채경 (  ) - 서울대학교 의과대학 소아과학교실
이성용 (  ) - 서울대학교 의과대학 소아과학교실
정민호 (  ) - 서울대학교 의과대학 소아과학교실
송진영 (  ) - 서울대학교 의과대학 소아과학교실
이경 (  ) - 서울대학교 의과대학 소아과학교실
이경희 (  ) - 서울대학교 의과대학 소아과학교실
황진순 (  ) - 서울대학교 의과대학 소아과학교실

Abstract

목 적 : 수모세포종은 소아기에 주로 발생하는 뇌종양으로 수술과 뇌척수 방사선치료, 항암화학요법의 병합치료로 생존율이 향상되고 있으나, 치료 후 내분비적 장애가 흔히 보고되고 있다. 이에 저자들은 수모세포종의 치료에 따른 성장의 변화및 내분비적 장애를 관찰하기 위하여 본 연구를 시행하였다.
방 법 : 1986년 8월부터 1996년 12월까지 서울대학교병원에서 수모세포종으로 진단받고 수술, 방사선치료, 항암화학요법을 시행받은 환자 26명(남아 17명, 여아 9명, 평균연령 7.2세)을 대상으로 치료 후의 내분비적 검사 결과 및 신장과 성 성숙도의 변화에 대하여 분석하였다.
결 과 :
1) 전체 26명의 환자중에서 8명(31%)이 일차성 갑상선기능저하증으로 진단받아으며, 4명(15%)이 보상된 갑상선기능저하증의 소견을 보였다.
2) 12명의 환자에서 뇌하수체 자극 검사가 시행되었고, 10명(38%)이 성장호르몬결핍증으로 진단받았다. 이중 1명의 여아(4%)에서 고프롤락틴혈증, 성선자극호르몬감소성 성선부전증과 부신피질자극호르몬결핍증이 동반되어 있었으며, 다른 1명의 남아에서도 고프롤락틴혈증 소견이 있었다. 또한 1명(4%)의 남아에서 역연령보다 빠른 성 성숙도의 변화가 있었다.
3) 2명(8%)의 환자에서 난소 혹은 고환의 기능부전 소견을 보였다.
4) 성장호르몬결핍증으로 확인된 환자들의 종양 진단시의 평균 키 표준편차점수는 -0.22±1.06이고, 내분비적 검사시의 키 표준편차점수는 -1.97±1.18로 유의한 차이를 보였으며(P=0.001), 체질량지수는 17±2.7에서 19±3.3으로 증가하였다(P=0.05). 나머지 환자들에서는 종양 진단시의 키 표준편차점수는 -0.17±0.77, 내분비적 검사시의 키 표준편차점수는 -1.56±0.9로 역시 유의한 차이가 있었으며(P=0.001), 체질량지수에는 유의한 변화가 없었다(P=0.1).
5) 성장호르몬결핍증으로 진단받은 환자중 6명이 성장호르몬을 투여받았으며, 투여 기간은 평균 11개월(6-36개월)이었다. 성장호르몬 투여 전과 비교하여 평균 성장속도가 3.3±1.5㎝/year에서 6.0±1.5㎝/year로 증가하였으나(P=0.028), 치료를 마친 후의 평균 키 표준편차점수는 -1.9±1.37로 치료 전과 유의한 변화가 없었다(P=0.713). 성장호르몬을 투여받은 환자중에서 종야이 재발한 환자는 없었다.
결 론 : 수모세포종의 치료 후에 대부분의 환자에서 성장 장애가 나타나며, 방사선치료와 항암화학요법으로 인한 여러 가지의 내분비적 장애가 초래된다. 따라서 모든 환자들에서 성장과 성 성숙도의 변화를 정기적으로 관찰하여야 하며, 적절한 시기에 내분비적 검사를 시행하여 적극적인 치료가 이루어져야 할 것이다.
Purpose : We observed the changes in growth and endocrine dysfunction following surgery, craniospinal irradiation and chemotherapy for medulloblatoma.
Methods : The medical records of 26 patients aged 1.7-15 year at the time of treatment for medulloblastma were reviewed. Thyroid function was assessed by measuring T4 or free T4, thyroxine and TSH concentrations in all patient. Combined anterior pituitary hormone provocation tests and growth hormone provocation tests were performed in 12 patients after cessation of irradiation and chemotherapy. Growth and pubertal changes were followed up before and after treatment.
Results: 12 patients(46%) revealed primary thyroid dysfunction including primary hypothyroidism and compensated hypothyroidism. Growth hormone deficiency existed in 10 patients(38%) which was the most common hypothalamo-pituitary dysfunction. One girl with GHD had hyperprolactinernia, hypogonadotropic hypogonadism and ACTH deficiency and another boy had aymptomatic hyperprolactinemia. Primary gonadal dysfunction was noticed in two patients(8%) and secondary amenorrhea had developed in one of them. Mean height SDS decreased significantly from -0.19 before treatment to -1.71 after treatment of medulloblastoma(P=0.001).
Conclusion : Growth impairment and multiple endocrine dysfuncion, including hypothalamus or pituitary gland, thyroid gland and gonad, are common complications following treatment for medulloblastoma. Especially, development of primary thyroid dysfunction should be followed up in patients with medulloblastoma after craniospinal irradiation. This study confirmed the importance of regular follow-up for endocrine problem in survivors from medulloblastorna.

Medulloblastoma;Hypothalamo-Pituitary dysfunction;Growth hormone deficiency;Primary hypothyroidism;Primary gonadal dysfunction;Growth

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