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골연화증과 저인산혈증을 유발한 인산뇨성 간엽성 종양 -증례 보고-

Osteomalacia and Hypophosphatemia Caused by Phosphaturic Mesenchymal Tumor Mixed Connective Tissue Variant (PMTMCT) -A Case Report-

대한골관절종양학회지 2004년 10권 2호 p.124 ~ 129
정재윤, 김준혁, 이상훈, 김한수,
소속 상세정보
정재윤 ( Chung Jae-Yoon ) - 서울대학교 의과대학 정형외과학교실
김준혁 ( Kim Jun-Hyuk ) - 서울대학교 의과대학 정형외과학교실
이상훈 ( Lee Sang-Hoon ) - 서울대학교 의과대학 정형외과학교실
김한수 ( Kim Han-Soo ) - 서울대학교 의과대학 정형외과학교실

Abstract

인산뇨성 간엽성 종양 복합성 결합조직 변이형(PMTMCT)은 매우 드문 질환으로, 인산뇨, 저인산혈증, 정상혈청 칼슘농도, 그리고 감소된 1,25-dihydroxyvitamin D3등의 부종양성 증후군을 보이는 종양성 골연화증을 흔히 유발하는 것으로 알려져 있다. 45세 여자 환자에서 종양성 골연화증의 증상을 동반하는 우측 둔부내 인산뇨성 간엽성 종양을 진단하여, 수술적인 치료로 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

The phosphaturic mesenchymal tumor mixed connective tissue variant (PMTMCT) is an extremely rare disease, and is frequently associated with oncogenic osteomalacia showing an paraneoplastic syndrome, which is characterized by phosphaturia, hypophosphatemia, normocalcemia and decreased levels of 1,25-dihydroxyvitamin D3 associated with a tumor. We experienced a 45-year-old female who had a soft tissue tumor on her right buttock causing oncogenic osteomalacia, which was satisfactorily treated by surgical excision of the mass.

키워드

종양성 골연화증; 인산뇨성 간엽성 종양; 인산뇨; 저인산혈증; 정상 혈청 칼슘

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